Захворювання кровоносної системи людини. Хвороби органів кровообігу

АРТЕРІАЛЬНА ГІПЕРТЕНЗІЯ (підвищення АТ) та АРТЕРІАЛЬНА ГІПЕРТОНІЯ (підвищення тонусу судин). Поняття неідентичні, хоч і поєднуються часто. Помірне підвищення рівня систолічного АТ (САД) - природна реакція на ендогенні та зовнішні дії. Однак ступінь підвищення АТ і тривалість цієї реакції на стресові впливи можуть бути неадекватними та надмірними. Подібна спрямованість реакції типова для багатьох осіб пубертатного віку («гіперреактори»), для дітей та підлітків з вегетосудинною дистонією (ВСД), з первинною артеріальною гіпертензією (ПАГ).

Вторинна – симптоматична – артеріальна гіпертензія (АГ) відрізняється стабільністю підвищення САД та діастолічного АТ (ДАД) при церебральній, кардіальній та особливо при нирковій та ендокринній формах АГ. В основі вторинної АГ лежать органічні (структурні) ушкодження внаслідок вродженої патології (стенози аорти на різних її рівнях, стенози ниркових судин) або набутих порушень (травми, новоутворення). Різке підвищення тонусу судин (при САД 200-250 мм рт. ст. та ДАТ 100-160-180 мм рт. ст.) типово для гормо-начно-активних пухлин надниркових залоз (феохромо-цитома) при кризовому перебігу, синдрому Іценко-Кушин , первинного альдостеронізму, параганглиоми. Менш різкі зміни рівня АТ при адрено-генітальному синрдомі, пубертатному базофілізму. Для гіреотоксикозу характерна помірна систолічна гіпертензія з великими розмахами величин САТ внаслідок зниження ДАТ. Таким чином, діапазон змін рівня АТ і при симптоматичних гіпертоніях досить широкий, оскільки істотний вплив має і функціональна нейроендокринна дисрегуляція.

У здорових дітей рівень артеріального тиску коливається в широких межах (90/50-130/80 мм рт. ст.) Залежно від фізичних особливостейіндивіда: його маси тіла та зростання, ступеня та темпу статевого дозрівання. У пубер-татному віці формуються нові нейрогормональні взаємозв'язки. Якщо переважають симпатоадреналові впливи з надмірною освітою і появою в циркуляції пресорних амінів, то формується більш високий рівень АТ.

У комплексі факторів високого ризику, що сприяють виникненню та розвитку первинної артеріальної гіпертензії (ПАГ), певне значення має і відтворюваність підвищеного АТ у динаміці за кілька років. ПАГ – мультифакторне захворювання. Спадкова схильність, «накопичення» гіпертонічної хвороби (ГБ), ішемічної хвороби серця (ІХС), атеросклерозу та інших захворювань серцево-судинної системи в сім'ях дещо частіше, ніж у популяції, призводить у підлітковому або в юнацькому віці до розвитку ПАГ (ГБ) при одночасному впливі екзогенних факторів високого ризику: соціального середовища з тривалою психоемоційною напругою, негативних екологічних впливів, кліматичних (погодних) контрастів. Психологічні особливості особистості, неузгодженість біоритмів у роботі органів та систем при постійному порушенні режиму дня та харчування доповнюють перелік ендогенних факторів, що сприяють виникненню ПАГ. Поєднання цих біосоціальних впливів призводить до невротизації особистості, лабільності та зриву регуляції АТ у різних ланках (на рівні центральної, вегетативної нервової системи, ендокринних органів, клітинних мембран) з активацією ренін-ангіотензинової системи, секреції альдостерону, простатину. затримкою натрію, з проявом дефектів мембранної регуляції кальцію, недостатністю депресорних механізмів та ін.

ПАГ необхідно диференціювати від вегетососудистої дистонії (ВСД), при якій ще є відповідність між хвилинним об'ємом кровообігу (МОК), загальним та питомим периферичним опором, але немає підвищеного середнього тиску. При стадії ПАГ серцевий викид переважає над прохідністю прекапілярного русла. Транзиторно підвищується САД. При гіперкінетичному типі гемодинаміки виникає синдром навантаження обсягом. Реакція судин очного дна відсутня. Подальший розвиток ПАГ (1Б стадія) характеризується гіперфункцією лівого шлуночка при більш стійкому порушенні тонусу прекапілярів та збільшенні серцевого викиду. САД ще більш підвищений (до 150 мм рт. ст. і вище); ця гіпертензія стійкіша і не зникає без лікування. Виникає непостійне підвищення та ДАТ. Іноді відзначається спазм судин сітківки, на ЕКГ – посилення електричної активності міокарда лівого шлуночка. За винятком основних факторів ризику та адекватного лікування можлива нормалізація АТ. У ПА стадії ПАГ на фоні стійкого підвищення САД та ДАТ найчастіше виявляються симптоми, характерні для ГБ (ангіопатія, гіпертрофія лівого шлуночка, кардіалгії та скарги церебрального характеру). Можливі гіпертонічні кризи з появою різкого головного болю, порушенням зору («мушки» перед очима, розмитість конгурів предмета тощо), нудота та блювання з різким підвищенням САД та ДАТ. Однак ці ознаки церебральної ангіопатії більш динамічні, ніж у дорослих, і не залишають резиду-альних явищ. Залежно від гемодинамічного варіанта всіх дітей та підлітків з ПАГ можна розділити на 2 групи: 1) з підвищеним МОК, нормальним або зниженим периферичним опором (ПС; гіперкінетичний тип кровообігу) та 2) з підвищеним ПС при нормальному або зниженому МОК (гіпокінетичний тип) . За клінічними, біохімічними та гемодинамічними даними, ПАГ так само неоднорідна, як і ГБ у осіб молодого віку. Все більше з'являється аргументів, що ПАГ підлітків є першою ланкою розвитку ГБ у дорослих.

Лікування. Провідними є заходи щодо впорядкування життя, створення дієвої самодисципліни у виконанні режиму, організації загартовування. Дуже важливі седативні дії, усунення стресових ситуацій, психологічний тренінг із навчанням самостійного (аутогенного) зняття напруги; підвищення "запасу міцності" та якості здоров'я шляхом систематичних привабливих фізичних тренувань, адекватних для підлітка. Доцільні хвойні, кисневі ванни, електрофорез магнію, брому, кальцію; електросон, електроаерозольтерапія (з обзиданом, дибазол).

Лікарську терапію проводять лише при лікарському спостереженні. Можна використовувати дибазол, резерпін, бета-блокатор анаприлін (при надмірній симпатико-адреналової активності) у мінімальних дозах.

Будь-які варіанти реабілітації при етапному лікуванні вимагають психологічного комфорту, душевної рівноваги, необхідності бути зрозумілим, вимагають тепла і такту з боку навколишніх дорослих вдома, у школі, на прийомі у лікаря та ін. невисловлених емоцій».

АРТЕРІАЛЬНА ГІПОТЕНЗІЯ. Зниження АТ. систолічного та (або) діастолічного, за межі вікової норми; у дітей шкільного віку нижче за 90/50 мм рт. ст. Короткочасне та помірне зниження артеріального тиску у здорових дітей пов'язане з природними коливаннями його в залежності від положення тіла, добового біоритму (з найбільшим зниженням у ранкові години); АТ знижується після їжі, фізичного та психічного угомлення, перегрівання, перебування у задушливому приміщенні. При порушеннях рівноваги в активності нейроендокринних систем регуляції виникають відхилення на рівні АТ переважно у бік його зниження. Лабільна (нестійка) і особливо стабільна (тривала) артеріальна гіпотензія (АГіп) супроводжуються зниженням тонусу судин - судинної гіпотонією.

Патогенез. У патогенезі АГіп провідним фактором є недостатність симпатичного відділу вегетативної нервової системи (ВНС) з дефіцитом синтезу норадреналіну та його попередників, а також зниженням кортикостероїдної активності, що обмежує можливості забезпечення стресових ситуацій, тобто функціонування систем швидкого реагування. У поєднанні з цим посилюється депресивний вплив кінінів, простагландинів А і Е з переважанням тонусу парасимпатичного відділу ВНС. Для дітей типові судинні пароксизми з різким падінням АТ при тяжкій інтоксикації, виснаженні, колапсі, масивній крововтраті. Непритомність з різким падінням АТ найчастіше виникають у пубертатному періоді, при різких дисфункціях у системах регуляції та дефіциті регіонального, особливо мозкового, кровообігу. Для ортостатичної АГіп типова втрата свідомості у вертикальному положенні тіла, якщо не відбувається почастішання пульсу (асимпатикотонія), що спостерігається при тяжкій органній або системній патології (II тип АГіп). Найчастіше зустрічається I тип АГіп – менш тяжкий прояв ортостатичної гіпотензії. Цей стан вегетосудинної дистонії (ВСД) гіпотонічного типу типовий для прояву інтоксикації, особливо на тлі вогнищ хронічної інфекції.

Клінічна картина. Симптоматика порушень в ортостазі виникає лише за вставанні, розвивається швидко - відразу за зміни позиції; можливі слабкість, запаморочення із втратою свідомості, ВСД при стабільному її перебігу та стійкій АГіп відрізняється наполегливою суб'єктивною симптоматикою. Характерний багатоденний біль голови з відчуттям «свинцевої» тяжкості при порушенні венозного відтоку по судинах мозку. Типові невмотивована слабкість, у тому числі в ранковий час, дуже швидка стомлюваність, виснажливість, неможливість зосередитися; спостерігається порушення сну з пізнім засипанням та важким пробудженням. Оскільки всі особи зі стійким зниженням АТ, особливо при гіпотонічній хворобі та ВСД гіпотонічного типу, відносяться до типу «сов» (за добовим біоритмом), у них уповільнена ранкова реакція на навколишнє, потрібні великі зусилля для виконання навіть звичних легких завдань. Особливі труднощі мають діти з АГіп в осінньо-зимові похмурі дні, а також у весняний сезон, коли астенізація найбільш виражена. Велика кількість скарг церебрального характеру пов'язана не тільки зі ступенем зниження артеріального тиску, але й тривалістю АГіп, що посилює дефіцит мозкового кровотоку, особливо в хребетних артеріях. Дітям з АГип типові уповільнення зростання, темпу статевого дозрівання, недостатня маса тіла. Однак у період пубертатних перетворень та розвитку нових нейроендокринних взаємозв'язків можливе зменшення і навіть зникнення суб'єктивних розладів (при ВСД гіпотонічного типу), особливо при ретельному лікуванні вогнищ хронічної інфекції.

Профілактика. Необхідно впорядкувати спосіб життя, організувати чіткий режимдня та прийому їжі з урахуванням особливостей добових біоритмів, а також керованих факторів ризику виникнення АГіп. Для попередження АГіп необхідні загартовування з підвищенням опірності до сезонних вірусно-бактеріальних впливів, збільшення фізичних навантажень, адекватних вихідним можливостям, виховання «смаку» до прохолоди та інших немедикаментозних тренуючих впливів.

Лікування. Лікарські препарати використовують лише при тяжких суб'єктивних розладах. При гострому зниженні артеріального тиску нижче 80/30 мм рт. ст. призначають фетанол внутрішньо по 2,5-5,0 мг, тобто по Vi- 1 таблетці 1-2-3 десь у день чи підшкірно по 0,4 мл 1 % розчину; мезатон - по 0,3 мл 1% розчину підшкірно або внутрішньом'язово або внутрішньовенно по 0,1 мл % розчину 20-40 мл 5-20 % розчину глюкози; кофетамін - по 1/2-1 таблетці при головних болях протягом декількох днів. При запамороченні треба уникати різких рухів при вставанні, тривалого перебування на одній позиції (стоячи), великих перерв їжі, перебування у задушливих приміщеннях.

КАРДІОМІОПАТІЇ (КМП). Хвороби м'язів серця невідомої етіології. Висунуто різні гіпотези щодо їх походження, проте жодна з них не отримала остаточного підтвердження. У зв'язку з тим, що вони відрізняються різноманітністю клінічних проявів, основою їхнього об'єднання в окрему групу під єдиною назвою «кардіоміопатії» стала лише відсутність переконливих даних про причини ураження м'яза серця. Розрізняють три групи КМП: гіпертрофічну, дилатаційну (застійну) і рестриктивну.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) характеризується гіпертрофією міокарда лівого шлуночка, що у багатьох випадках супроводжується зменшенням його порожнини. При симетричній формі ГКМП відзначається рівномірне потовщення вільної стінки лівого шлуночка та міжшлуночкової перегородки (МЖП). При асиметричній формі захворювання, що зустрічається найчастіше, переважає гіпертрофія МЖП, тоді як гіпертрофія вільної стінки лівого шлуночка менш виражена або відсутня. При ГКМП часто спостерігаються гіпертрофія міокарда та дилатація порожнини правого шлуночка.

Розрізняють обструктивну та необструктивну форми ГКМП. При обструктивній формі захворювання, відомої в літературі під назвою «ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз» (ІГСС), на відміну від необструктивної ГКМП визначається градієнт тиску між лівим шлуночком та аортою під час систоли. Останній пов'язаний з гіпертрофією МЖП та зміщенням уперед стулки мітрального клапана, що викликають звуження вивідного тракту лівого шлуночка.

Клінічна картина. Прояви ГКМП різноманітні і залежать від низки факторів: ступеня гіпертрофії міокарда, наявності та величини градієнта тиску, недостатності мітрального клапана, що часто зустрічається у хворих, ступеня зменшення порожнини лівого шлуночка та тяжкості порушення діастолічної та насосної функції серця та ін. Скарги нерідко відсутні. Деякі хворі відзначають швидку стомлюваність, задишку при фізичному навантаженні; можливі головні болі, запаморочення, біль у серці, а також синкопальні стани. Кордони серця можуть бути в межах норми чи помірно розширені. Виражена кардіомегалія при ГКМП трапляється рідко. Звучність I тону найчастіше збережена, але нерідко ослаблений II тон над легеневою артерією. Вислуховується систолічний шум різної інтенсивності та локалізації. Для ІГСС характерна локалізація шуму на верхівці серця та у третьому-четвертому міжребер'ї ліворуч від грудини. Він зазвичай грубий, інтенсивний, нерідко посилюється у вертикальному положенні, слабо проводиться на судини шиї та спину. Значно рідше вислуховується діастолічний шум. При необструктивної формі ГКМП систолічний шум нерідко має максимальне звучання у другому міжребер'ї зліва, часто нагадує функціональний шум. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка. У деяких хворих визначаються ознаки гіпертрофії правого передсердя, а також комбінованої гіпертрофії шлуночків. Часто визначається патологічний зубець Q,головним чином у відведеннях HI, aVL та у лівих грудних. Значно виражені зміни комплексу ST-T,при цьому зубець Г у лівих грудних відведеннях може бути глибоким, негативним або високоамплітудним із загостреною вершиною та вузькою основою. Як і при ДКМП, при холтерівському моніторуванні часто виявляються аритмії та блокади серця, рідше порушення ритму серця реєструються на звичайній ЕКГ. На ФКГ систолічний шум при ІГСС має ромбоподібну форму, часто реєструються ІІІ та ГУ тони серця. На рентгенограмах тінь серця у межах норми або помірковано збільшена. Характерна аортальна конфігурація тіні серця за відсутності розширення висхідної аорти. Однак часто визначається і мітральна конфігурація тіні серця. Основним методом діагностики ГКМП є ЕхоКГ. При обструктивній формі захворювання поряд з асиметричною гіпертрофією МШП (ставлення товщини МШП до товщини задньої стінки лівого шлуночка більше 1,3; у нормі менше 1,3) відзначаються зменшення порожнини лівого шлуночка, зниження діастолічної та насосної функцій серця зі збільшенням показників його скоротливості. Велике значення при цьому надається таким змінам, як переднесистолічний рух передньої стулки мітрального клапана і середньосистолічне прикриття аортального клапана, що є непрямими ознаками обструкції вивідного тракту лівого шлуночка. При необструктивної формі захворювання єдиним його проявом можливо лише асиметрична гіпертрофія МЖП.

Прогноз при ДКМП сприятливіший, ніж при ДКМП. Щорічна летальність становить 2-6%, причому якщо діти раннього віку помирають від рефрактерної ЗСН, то смерть дітей старшого віку частіше настає раптово, що пов'язано з фібриляцією шлуночків.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) проявляється розширенням порожнин серця за відсутності або наявності нерізко вираженої гіпертрофії міокарда обох шлуночків. На ранніх етапах розвитку ДКМП виявляється дилатація лівих відділів серця. У міру її прогресування відбувається розширення та правих відділів. Внаслідок дилатації порожнин серця розвивається відносна недостатність мітрального, а потім і тристулкового клапанів. Розширення серцевих камер обумовлено різким зниженням скоротливості міокарда, яке супроводжується, з одного боку, зменшенням серцевого викиду, з іншого - підвищенням тиску в порожнинах з подальшим розвитком застійних явищ у малому та великому колі кровообігу. ДКМП частіше виявляється в пізніх стадіях, коли виникають скарги та об'єктивні симптоми, пов'язані з розвитком застійних явищ: задишка, болі в ділянці серця, збільшення печінки, набряки та ін. Тому початковою назвою ДКМП було «застійна кардіоміопатія».

Клінічна картина. При ДКМП характерне розширення меж серця ліворуч і вгору, часто і праворуч. Тони в більшості випадків приглушені, II тон над легеневою артерією зазвичай акцентований та розщеплений. Нерідко визначається тричленний ритм, який може бути пов'язаний як із додатковим III, так і з патологічним IV тоном. У проекції мітрального клапана вислуховується шум систоли, інтенсивність якого залежить від наявності і ступеня мітральної регургітації. Часто він істотно виражений, що створює проблеми диференціальної діагностики з недостатністю мітрального клапана органічного генезу. Систолічний шум над областю тристулкового клапана зустрічається рідше і менш інтенсивним. На ЕКГ найчастіше визначаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка, рідше комбінованої гіпертрофії передсердь та шлуночків. Часто виявляються порушення ритму серця та провідності, особливо при добовому моніторуванні ЕКГ. Дані ФКГ відповідають аус-культативної картини. На рентгенограмах грудної клітки на ранніх етапах розвитку ДКМП визначається збільшення лівих, у пізніх стадіях та правих відділів серця. Тінь серця найчастіше має мітральну конфігурацію, рідше кулясту форму. Велике значення має ЕхоКГ, при якій визначають рівень розширення порожнин, наявність супутньої гіпертрофії міокарда шлуночків, стан функції серця. При цьому часто виявляється симптом «рибячої зіви», пов'язаний із зменшенням амплітуди руху передньої стулки мітрального клапана внаслідок зменшення кровотоку через ліве венозне гирло.

Прогноз при ДКМП дуже серйозний і здебільшого несприятливий. Щорічна летальність становить 10-20%, 5-річне виживання близько 50%. Основними причинами смерті є рефракторна ЗСН, аритмії серця та тромбоемболії, що особливо часто зустрічаються при даній формі КМП.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)захворювання серця, що характеризується різким потовщенням ендокарда та змінами в міокарді внаслідок розростання фіброзної тканини та запального процесу. Зміни гемодинаміки пов'язані головним чином із значним порушенням діастолічної функції серця та зменшенням наповнення шлуночків у зв'язку з облітерацією їхньої порожнини. У цьому уражаються як ліві, і праві відділи. Зустрічається головним чином мешканців тропічних країн.

До РКМП відносять ендоміокардіальний фіброз Де-віса і парієтальний фібропластичний еозинофіль-ний ендокардит Леффлера, які в останні рокирозглядаються як стадії однієї й тієї самої захворювання. У розвитку морфологічних змін при РКМП велике значення надається аномальним еозинофілам, що надають токсичну дію на кардіоміоцити. Виділяють три стадії РКМП: I стадія – некротична, II – тромботична та III – фібротична. Поряд із фіброзними змінами в ендоміокарді часто виявляють тромботичні маси в порожнинах серця, запальні інфільтрати та вогнища некрозу у міокарді. Крім збільшення кількості еозинофілів у крові, при РКМП часто виявляється дифузна еозинофільна інфільтрація міокарда та внутрішніх органів.

Клінічна картина ГКМП визначається тяжкістю клінічних проявів ЗСН, яка рано виникає та швидко прогресує. Розміри серця зазвичай невеликі, характерний гучний III тон, вислуховується неінтенсивний шум систоли. Можливі порушення ритму серця та провідності. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії уражених відділів серця. Часто реєструються патологічний зубець Q,зниження сегменту STта інверсія зубця Т.Ехографічно можна встановити потовщення ендокарда та зменшення порожнини ураженого шлуночка, ознаки недостатності мітрального або тристулкового клапана, значні порушення діастолічної функції міокарда та насосної функції серця,

Прогноз при РКМП найчастіше буває несприятливим. Поліпшення можливе при призначенні лікування ранні терміни від початку захворювання.

Лікування. Передбачає проведення комплексних заходів, спрямованих на покращення гемодинаміки. При ДКМП застосовують лікарські препарати, що сприяють підвищенню скоротливості міокарда та зниженню перед- та післянавантаження. З цією метою призначають серцеві глікозиди, діуретики та периферичні вазодилататори. За наявності аритмій, що посилюють тяжкість порушення кровообігу, показані антиаритмічні засоби. При цьому Ф препаратом вибору, як і при неревматичних міога кардитах, є аміодарон (кордарон). Для профілактики тромбозів та емболії застосовують антикоагулянти, показаннями до використання яких є виражені явища серцевої декомпенсації та стан гіперкоагуляції.

При ГКМП чільне місце займають лікарські препарати, що покращують діастолічну функцію мівокарда і зменшують ступінь обструкції вивідного н тракту лівого шлуночка. До них відносяться бета-адреноблокатори (анаприлін), антагоністи іонів кальцію (фіноптин та корінфар) та кордарон. Вони сприяють також усунення аритмій серця і цим зменшують ризик раптової смерті. При розвитку ЗСН застосовують діуретики, вазодилататори протипоказані.

Лікування РКМП представляє великі труднощі і про найчастіше малоефективне. Застосовують глюкокортикоїди С та імунодепресанти, які дозволяють зупинити прогресування захворювання лише на ранніх етапах його розвитку. Використовують також серцеві глікозиди в малих дозах та діуретиках. Розробляються хірургічні методи лікування КМП, проте вони поки що малоефективні.

МІОКАРДІОДИСТРОФІЯ(М). Являє собою ураження м'яза серця, обумовлене порушенням біохімічних процесів під впливом різних етіологічних факторів. До розвитку М можуть призвести різноманітні гострі та хронічні інфекції та інтоксикації, у тому числі лікарськими препаратами, авітамінози, порушення харчування (особливо білкового), вплив фізичних агентів (радіація, невагомість, перегрівання), фізичне перенапруга, порушення нервово-вегетативної та ендокринної регуляції. ін Класичним прикладом М є тонзилокардіальний синдром. Основними симптомами М є підвищена стомлюваність, слабкість, задишка при фізичному навантаженні, ослаблення звучності тонів серця, наявність III тону та неінтенсивного шуму систоли на верхівці. Розміри серця нормальні або трохи збільшені. Недостатність кровообігу зазвичай розвивається. Лабораторні показники не змінено. Основним методом розпізнавання М є ЕКГ, на якій визначаються зсув від ізолінії сегмента STта зниження амплітуди або інверсія зубця Т,можливі порушення ритму серця.

Лікування. Направлено на усунення причини М та покращення обмінних процесів у міокарді, для чого можуть бути використані рибоксин, оротат калію, полівітаміни та ін.

МІОКАРДИТИ НЕРЕВМАТИЧНІ(МН). Ураження м'яза серця, обумовлене розвитком неспецифічних змін запального характеру. Найчастіше МН виникають в дітей із гострої вірусної інфекцією. Найбільше значення у їх виникненні надається вірусам Коксакі, особливо групи А та В, та ECHO. До інших етіологічних факторів відносять віруси грипу та парагрипу, кору, паротиту, цитомегаловірус та ін. МН можуть бути викликані бактеріями, рикетсіями, грибами та іншими інфекційними агентами. Виділяють також МН неінфекційного походження, зокрема алергічні та токсичні міокардити. У багатьох випадках етіологію МН встановити не вдається.

Клінічна картина. МН у дітей зустрічаються у будь-якому віці. Вони бувають вроджені (внутрішньоутробні) та набуті. Відрізняються поліморфізмом клінічних проявів та різною тяжкістю перебігу. У дітей переважають скарги загального характеру (слабкість, нездужання, швидка стомлюваність) та симптоми, пов'язані з розвитком ЗСП. До останніх відносяться кашель, задишка, диспепсичні явища, спричинені застійними явищами у системі великого кола кровообігу, збільшення печінки, набряки. Рідше у дітей зустрічаються серцебиття, перебої, болі в області серця та ін. тону), систолічний шум, порушення ритму серця та провідності. Як правило, визначається зниження скоротливості міокарда, часто порушення діастолічної та насосної функції серця. На ЕКГ при МН поряд з порушеннями ритму та провідності (екстрасистолія, атріовентрикулярна блокада I-II, рідше III ступеня та ін.) характерні зміни сегмента STу вигляді зниження від ізолінії та амплітуди зубця Т,який буває сплощеним, двофазним чи негативним. При рентгенологічному дослідженні визначаються прискорена пульсація та згладженість дуг серця, збільшення його розмірів різного ступеня, більше лівих відділів. На ЕхоКГ виявляється дилатація лівого передсердя та лівого шлуночка, нерідко і правих відділів серця. У цьому товщина міокарда не більше норми. На підставі ЕхоКГ встановлюється ступінь зниження скоротливої, діастолічної та насосної функції міокарда. Лабораторні показники при МН найчастіше не змінені. Наявність гуморальних зрушень, зазвичай, пов'язані з основним захворюванням, і натомість якого розвинувся міокардит.

Залежно від тяжкості клінічних проявів виділяють легкі, середньо-і важкі форми МН. При легкій формісуб'єктивні симптоми часто відсутні, а об'єктивні дані є мінімальними. Межі серця перебувають у межах норми чи трохи розширені. Тони трохи приглушені або задовільної звучності. Систолічний шум має риси функціонального, вислуховується на верхівці серця або по лівому краю грудини. Частота ритму не змінена або спостерігається помірна тахікардія, рідше за брадикардію. Нерізко знижено скоротливість міокарда, показники насосної функції серця можуть бути в межах норми або нерізко знижені. Застійних явищ при легкій формі МН зазвичай немає. На ЕКГ реєструються порушення процесів реполяризації шлуночків, можливі подовження електричної систоли, порушення ритму серця та провідності.

При середньотяжкій форміМН хворі нерідко скаржаться на швидку стомлюваність та задишку, яка частіше виникає при фізичному навантаженні. При огляді виявляються тахікардія, почастішання дихання, іноді вислуховуються застійні хрипи у легенях, можливо невелике збільшення печінки. Зазначена симптоматика свідчить про наявність симптомів ЗСН НА стадії. Пер-куторні межі серця збільшені, більше вліво. Тони у більшості хворих приглушені, при аус-культації та ФКГ визначається тричленний ритм серця. Систолічний шум частіше вислуховується на верхівці, він слабкий чи середньої інтенсивності. Шум може бути міокардіального походження або пов'язаний із розвитком відносної недостатності мітрального клапана. На ЕКГ, крім порушень процесів реполяризації, можливе зниження амплітуди зубців комплексу QRS,різні порушення ритму серця та провідності та ін. За даними ЕхоКГ виявляється дилатація порожнин не тільки лівих, а й правих відділів серця, а також більш виражені порушення насосної функції лівого шлуночка.

При тяжкій форміМН стан хворих зазвичай тяжкий або дуже тяжкий. Задишка відзначається у спокої, в акті дихання бере участь допоміжна мускулатура. Різко виражені клінічні прояви порушення кровообігу, у своїй переважають застійні явища у великому колі. Значно збільшена та болюча при пальпації печінка, часто відзначаються пастозність тканин та набряки. Отже, при тяжкій формі МН порушення кровообігу відповідає ІБ стадії. Перкуторно та рентгенологічно визначається кардіомегалія за рахунок збільшення всіх відділів серця. Тони приглушені чи глухі, визначається ритм галопу, у своїй на ФКГ нерідко реєструється як III, а й IV тон. Інтенсивність шуму систоли на верхівці буває різною, що залежить від ряду факторів, зокрема від ступеня розширення лівого венозного гирла. Однак вона не завжди відповідає ступеню мітральної ре-гургітації, що визначається за даними допплерехокар-діографії. У частини дітей вислуховується систолічний шум над мечоподібним відростком і в четвертому міжребер'ї ліворуч від грудини, пов'язаний із відносною недостатністю тристулкового клапана. Шум при відносній недостатності тристулкового клапана менш виражений і часто посилюється на вдиху (симптом Рівер-Корвальо). Нерідко знижено артеріальний тиск. Пульс часто не тільки прискорений, а й слабкого наповнення та напруження.

До крайніх варіантів МН належить міокардит Абрамова-Фідлера,який характеризується вперто прогресуючим перебігом, рефрактерною серцевою недостатністю та дуже поганим прогнозом.

Течія. Розрізняють гострі, підгострі, затяжні та хронічні МН. Про гостру течію говорять у тому випадку, якщо зміни з боку серця повністю зникають протягом 1 – 1,5 міс. При їх збереженні протягом 2-3 міс констатують підгострий перебіг МН. Про затяжний характер МН свідчать симптоми ураження м'яза серця, що зберігаються протягом 4-5 місяців. За відсутності чіткої сприятливої ​​динаміки клінічних симптомів понад 6 місяців прийнято вважати, що МН прийняв хронічний перебіг. Багато клініцисти відносять хронічні МН до дилатаційної кардіоміопатії.

Диференційна діагностика. Легкі форми міокардитів частіше диференціюють від міокардіодистрофії, важкі форми – від дилатаційної кардіоміопатії.

Лікування. Спрямовано переважно на придушення запального процесу та ліквідацію симптомів порушення кровообігу. З цією метою використовують нестероїдні протизапальні засоби. Їхні дози та тривалість застосування такі ж, що і при ревматизмі. Глкжокортикоїди застосовують лише при важких формах МН, коли відсутня ефект від нестероїдних препаратів. Для поліпшення метаболічних процесів можна призначати рібоксин, оротат калію, кокарбоксилазу та ін. Лікування застійної серцевої недостатності здійснюють за загальним принципом. Слід лише брати до уваги, що при міокардитах часто є підвищена чутливість до серцевих глікозидів. При аритміях серця часом виникавши! необхідність використання антиаритмічних засобів. Більшість з них має досить виражену кардіо-депресивну дію. У зв'язку з цим віддають перевагу аміодарону (кордарону), який на відміну від інших антиаритмічних препаратів не має суттєвого негативного впливу на інотропну функцію міокарда.

Прогноз. При гострих, підгострих та затяжних формах МН у більшості випадків сприятливий, під впливом лікування настає повне одужання. Хворі з хронічними МН помирають від прогресуючої серцевої недостатності, рідше смерть настає раптово від порушень ритму серця або 1 ромбоемболії.

ПОРУШЕННЯ РИТМУ СЕРЦЯ ТА ПРОВІДНОСТІ.Є наслідком змін функції автоматизму, збудливості та провідності. Основними їх клінічними проявами є зміна частоти серцевих скорочень (ЧСС), що виходить за межі нормальних коливань, нерегулярність ритму, зміна локалізації джерела ритму та порушення провідності імпульсу на різних ділянках провідної системи. Залежно від механізму виникнення виділяють три основні групи аритмій: 1) аритмії, виникнення яких пов'язані з порушенням освіти імпульсу; 2) аритмії, зумовлені порушенням провідності; 3) аритмії, пов'язані з порушенням як провідності, і процесу утворення імпульсу.

З практичного погляду найбільший інтерес пспредставляє наступні види аритмій і блокад серця: екстрасистолія, тахіаритмії (пароксизмальнал Д1 непароксизмальна тахікардія, миготлива ари- Miмія), синдром слабкості синусного вузла, повна атр» н< овентрикулярная блокада, трепетание и мерцанв ч* (фибрилляция) желудочков. Эти аритмии сопрововд- ю ются субъективными проявлениями, часто приводят! Ч нарушению гемодинамики, в связи с чем требуют ле- ci чения. П

Аритмія миготлива, або мерехтінняпередсердь, і порушення ритму серця, що характеризується хаотичним скороченням передсердь із частотою 350-700 за хвилину. На ЕКГ замість зубців реєструються хвилі мерехтіння передсердь (хвилі) різної амплітуди та форми, які краще визначаються у відведеннях II, HI, a VF та у правих грудновідведеннях (Vi та V2). Тремтіння передсердь на відміну від миготливої ​​аритмії супроводжується менш вираженим (до 350 за хвилину) і регулярним скороченням передсердь. Тремтіння передсердь на ЕКГ проявляється у вигляді регулярних передсердних хвиль, віддалених один від одного на рівній відстані. Інтервал між комплексами QRSпри мерехті передсердя мають різну тривалість, при цьому комплекси QRSне розширені, але мають різну форму та амплітуду. При тріпотінні передсердь число шлуночкових комплексів менше передсердних хвиль, що пов'язано з функціональною атріовентрикулярною блокадою, яка може бути 2:1, 3:1 і т.д.

Мерехтіння та тріпотіння передсердь у дітей зустрічаються при різних захворюваннях серця: вроджених і набутих пороках, міокардитах, кардіо-міопатіях та ін. За відсутності органічної патології серця, що буває рідко, говорять про ідіопатичну миготливу аритмію.

Лікування. При захворюваннях серця мерехтіння та тріпотіння передсердь супроводжуються посиленням тяжкості порушення кровообігу. Антиаритмічні засоби, що застосовуються, зазвичай неефективні, використовувати їх недоцільно, тим більше, що вони, надаючи негативну інотропну дію, можуть призвести до погіршення гемодинаміки. Головне завдання в таких випадках полягає у урегулюванні до нормальних цифр частоти шлуночкових скорочень, що досягається застосуванням серцевих глікозидів. Застосування антиаритмічних препаратів (хінідин, аміодарон, або кордарон, та ін) виправдане лише при ідіопатичній формі миготливої ​​аритмії та в ряді випадків при міокардитах. Успішно розробляються хірургічні методи лікування мерехтіння та тріпотіння передсердь.

Блокада повна атріовентрикулярнапроявляється повною роз'єднаністю діяльності передсердь та шлуночків. Клінічно вона характеризується бради-кардією (зазвичай менше 60 серцевих скорочень за хвилину), яка може супроводжуватися запамороченнями або нападами непритомності (приступи Моргані-Адамса-Стокса). Внаслідок брадикардії підвищується артеріальний тиск, розвивається гіпертрофія міокарда, відбувається дилатація порожнин серця з формуванням відносної недостатності мітрального, рідше тристулкового клапанів. Усе це часто призводить до виникнення ЗСП. Чим рідше частота шлуночкових скорочень, тим частіше виникають напади втрати свідомості та важчий розлад кровообігу. На ЕКГ зубці Рреєструються поза зв'язком з комплексами QRS, звищою частотою. При цьому комплекси QRSможуть бути нормальними чи зміненими.

Лікування повної атріовентрикулярної блокади пов'язане з усуненням нападів втрати свідомості або їх еквівалентів (ізадрин під язик, атропін підшкірно або внутрішньовенно). За наявності ЗСН призначають серцеві глікозиди, діуретики, периферичні ва- зодилататори та ін. При появі нападів Мор-Ганьї-Адамса-Стокса або розвитку ЗСН здійснюють імплантацію кардіостимулятора.

Синдром передчасного порушенняшлуночків пов'язаний з наявністю додаткових провідних шляхів, якими імпульси проводяться від передсердь до шлуночків, минаючи атріовентрикулярне з'єднання. Найчастішими варіантами синдрому передзбудження шлуночків є синдром Вольффа-Паркінсо-на-Уайта (WPW) та синдром укороченого інтервалу P-Q(R),відомий також як синдром Клерка-Ле-ві-Крістеско (CLC). Критеріями синдрому Вольф-фа-Паркінсона-Уайта є скорочення інтервалу P-Q(R),наявність додаткової хвилі (дельта-хвиля), розширення та невелика деформація комплексу QRS,зміна сегмента STі зубця Т.Для синдрому Клерка-Леві-Кристеско характерне скорочення інтервалу P-Q(R)менше 0,12 с за відсутності змін комплексу QRS.Синдром збудження шлуночків можна встановити лише на підставі ЕКГ. Нерідко він супроводжується нападами пароксизмальної тахікардії.

Синдром слабкості синусноговузла (СССУ)пов'язаний зі зниженням функції синусного вузла, що виявляється депресією формування та (або) проведення імпульсу. Розрізняють уроджений та набутий СССУ. Він може бути істинним (органічним) та функціональним, пов'язаним з ваготонією. Основними клінічними проявами СССУ є синусова брадикардія, синдром брадикардії-тахікардії, синоаурикулярна блокада, непароксизмальна тахікардія та миготлива аритмія.

Лікування СССУ передбачає проведення заходів, спрямованих на попередження та усунення нападів Морганьї-Адамса-Стокса. Проте застосовувані у своїй препарати (белласпон, оксифедрин, чи ильдамен) надають певний ефект лише за СССУ, зумовленому ваготонією. При СССУ, пов'язаному з органічним ураженням синусного вузла, єдино ефективною є імплантація штучного водія ритму, що здійснюється за наявності синкопе та їх еквівалентів.

Непароксизмальна тахікардія (НТ)(хронічна ектопічна тахікардія)відрізняється від пароксизмальної більш рідкісної ЧСС (120-180 за хвилину), відсутністю раптового початку і закінчення, більшою тривалістю, нерегулярністю ритму (можливі коливання частоти ритму у великих межах), меншою ефективністю антиаритмічних препаратів. Як і ПТ, буває суправентрикулярною (передсердною та атріовентрикулярною) та шлуночковою. Непароксизмальна тахікардія може бути постійною та зворотною, коли напади прискорених серцевих скорочень чергуються із синусовими скороченнями. Останні може бути різної тривалості, що значною мірою визначає особливості перебігу НТ.

Лікування НТ полягає у тривалому (до відновлення синусового ритму) пероральному застосуванні антиаритмічних препаратів, з яких найефективнішим є аміодарон (кордарон). За наявності симптомів ЗСН антиаритмічні препарати поєднують із серцевими глікозидами, які призначають внутрішньо тривало у вікових підтримуючих дозах.

Хірургічне лікування тахіаритмій проводять за відсутності ефекту від лікарської терапії. Як при ПТ, так і при НТ здійснюється перетин додаткових шляхів або деструкція ектопічного вогнища.

Пароксизмальна тахікардія(ПТ) характеризується нападами прискорених серцевих скорочень, які раптово з'являються та раптово припиняються. Приступи часто супроводжуються блідістю шкірних покривів, пітливістю, болями в животі та блювотою, іноді підвищенням температури тіла. Хворі скаржаться на серцебиття, пульсацію у скронях, нестачу повітря, запаморочення, потемніння в очах. Іноді вони відзначають страх. Розрізняють передсердну, атріовентрикулярну (вузлову) та шлуночкову форми ПТ. При передсердній формі ПТ ритм правильний, ЧСС коливається від 180 до 220 за хвилину, набряклі вени шиї пульсують із частотою пульсу на променевій артерії. На ЕКГ реєструється зубець Р,який зазвичай змінено, інтервал P-Q(R)нормальний чи подовжений. Комплекс QRSчастіше не змінений, його розширення та деформація відзначаються при синдромі Вольффа-Паркінсона-Уайта у разі антеградного проведення імпульсу через додаткові провідні шляхи та функціональної блокади однієї з ніжок пучка Гіса (частіше за праву). Реєструються також вторинні зміни сегмента STта інверсія зубця Т.

При атріовентрикулярній формі ПТ зубці Рвідсутні або реєструються перед комплексом QRSабо позаду нього, вони негативні, їх форма змінена. Шлуночкові комплекси частіше не змінені, але в ряді випадків вони поширені та деформовані. Нерідко не вдається виявити зубець Р,у зв'язку з чим стає неможливим відрізнити атріовентрикулярну форму ПТ від передсердної. Тому в подібних випадках говорять про суправентрикулярну (наджелудочкову) ПТ.

При шлуночковій формі ПТ частота шлуночкових скорочень коливається від 140 до 220 за хвилину. Частота скорочень передсердь відповідає нормі, у зв'язку з чим відзначається велика різниця частоти пульсації шийних вен та пульсу над променевою артерією. При аускультації періодично визначається посилення І тону («гарматний» тон), характерно також розщеплення І та ІІ тонів серця. На ЕКГ відсутній зубець Р,розширений та деформований комплекс QRS,сегмент STі зубець Трозташовані дискордантно по відношенню до основного зубця комплексу QRS.Іноді реєструються незмінені зубці Р счастотою, що відповідає частоті ритму здорової дитини. Шлуночкова форма ПТ у дітей зустрічається дуже рідко.

Лікування ПТ спрямоване на усунення нападів. Спочатку застосовують методи рефлекторного впливу на тонус блукаючого нерва: натискання на очні яблука, корінь язика, масаж каротидного синуса та ін. Ці прийоми дозволяють усунути лише напади суправентрикулярної тахікардії, причому в основному в ранні терміни їх виникнення. Одночасно використовують седативні засоби (седуксен під язик). За відсутності ефекту призначають антиаритмічні препарати: фіноптин, анаприлін, етмо-зин, новокаїнамід та ін. Їх дають внутрішньо одноразово у віковому дозуванні. За відсутності ефекту протягом 1 години напад слід купірувати парентеральним застосуванням антиаритмічних препаратів. При шлуночковій формі ПТ найбільш ефективними є новокаїнамід та лідокаїн. У хворих з ЗСН усунення нападу слід починати з внутрішньовенного введення серцевих глікозидів (строфантин, ізоланід та ін.). При нападах ПТ, що часто повторюються, з профілактичною метою призначають антиаритмічні препарати перорально протягом тривалого часу. У випадках неефективності лікарської терапії напад ПТ усувають методом дефібриляції.

Екстрасистолія - ​​позачергове та передчасне збудження серця. Є найчастішим порушенням ритму серцевої діяльності, буває функціонального та органічного походження. Розрізняють суправентрикулярні (передсердні та вузлові) та шлуночкові екстрасистоли. На ЕКГ при передсердної екстрасистоліїпоряд з передчасною реєстрацією зубців Рта комплексу QRSвідзначається зміна форми та полярності зубця Р.Інтервал P-Q(R)може бути нормальним, укороченим або подовженим. Комплекс QRSне змінений, лише при функціональній блокаді однієї з ніжок пучка Гіса він деформований та розширений. При блокованих передсердних екстрасистолах реєструється лише зубець Р,комплекс QRSвідсутній.

Вузлові (атріовентрикулярні) екстрасистолихарактеризуються тим, що зубець Рнегативний, реєструється перед комплексом QRSабо після нього, нерідко відсутня у зв'язку з тим, що зливається з останнім. Комплекс QRSneзмінений, але у ряді випадків може бути розширений і деформований, що пов'язано з функціональною блокадою однієї з ніжок пучка Гіса.

При суправентрикулярній екстрасистолії відзначаєте неповну компенсаторну паузу.

При шлуночкової екстрасистоліївідсутній зубед Рперед комплексом QRS,який розширений і деформований, сегмент STзміщений дискордантно по відношенню до основного зубця комплексу QRS,реєструється повна компенсаторна пауза (відстань м'язів шлуночковими комплексами до і після екстрасистож" дорівнює подвійному інтервалу R-R).

Екстрасистолія функціонального походження! здебільшого не вимагає лікування. Це пов'язано з тим, що у дітей Екстрасистолія не супроводжуєте! суб'єктивними проявами та не викликає порушень гемодинаміки. Більш того, антиаритмічні засоби в більшості випадків викликають уреженим або ліквідацію екстрасистолії тільки в період лікування. Після відміни їх екстрасистолія відновлюється з попередньою частотою. При екстрасистолії, що розвинулася на тлі органічної патології, часто виникає необхідність призначення антиаритмічних препаратів. Це викликано тим, що аритмії серця у випадках нерідко сприяють наростанню тяжкості порушення кровообігу.

Лікування. Антиаритмічні препарати, що використовуються при лікуванні аритмій серця, об'єднають у 4 групи:

1) мембраностабілізуючі, або хіні-неподібні (хінідин, новокаїнамід, етмозин, етаци-зин, аймалін, алапінін, дизопірамід, або ритмодан, дифенін, лідокаїн),

2) бета-адреноблокатори (анаприлін, або обзидан, піндолол, або віскен, та ін),

3) антагоністи іонів кальцію (верапаміл, або фіноптин, ніфедипін, або корінфар, дилтіазем та ін.),

4) аміодарон, або кордарон, та бретилій.

При екстрасистолії можна використовувати будь-який препарат. Однак слід брати до уваги їх побічні дії, особливо негативну інотропну дію і уповільнення провідності. З цих міркувань у дітей із ЗСН слід віддавати перевагу аміодарону (кордарону), який мало впливає на скоротливість міокарда.

Середньотерапевтичні дози антиаритмічних препаратів для дітей наведені в табл. 16.

НЕДОСТАТНІСТЬ КРОВООБІГУ. До розвитку недостатності кровообігу наводять два основних фактори: порушення насосної функції серця та тонусу периферичних судин. У зв'язку з цим розрізняють серцеву та судинну форми недостатності кровообігу. Нерідко вони поєднуються, тому часто вживається термін «серцево-судинна недостатність».

Серцева недостатність. Розвивається під впливом різних чинників, у тому числі найчастішими є навантаження серця, ураження міокарда внаслідок запального процесу чи глибоких обмінних порушень. Розрізняють енергетично-динамічну та гемодинамічну, або застійну, форми серцевої недостатності. Енергетично-динамічна серцева недостатність (за Хегглином) проявляється укороченням механічної систоли та діагностується за передчасною появою II тону на ФКГ. Вона розвивається в результаті порушення обмінних процесів у міокарді і спостерігається при тяжких інфекціях, гіпокаліємії, діабетичній комі та ін. ).

Таблиця 16

Дози антиаритмічних препаратів для дітей

ЗСН буває лівошлуночковою та правошлуночковою. Однак у більшості випадків спостерігається і лівошлуночкова, і правошлуночкова (тотальна) недостатність серця. При цьому при одних захворюваннях переважають і раніше виникають симптоми лівошлуночкової недостатності, за інших – ознаки недостатності правого шлуночка.

ЗСН, як лівошлуночкова, так і правошлуночкова, буває гострою та хронічною. Гостра серцева недостатність розвивається раптово, швидко зникає після відповідних терапевтичних заходів або спричиняє смерть хворого. Хронічна серцева недостатність виникає поступово, зберігається тривалий час, періодично наростає чи зменшується під впливом лікування.

Гостра лівошлуночкова недостатність пов'язана з різким зниженням насосної функції лівого шлуночка та швидким наростанням застою крові у легенях. Зустрічається у хворих з набутими мітральними та аортальними пороками серця, вродженими вадами (стеноз аорти, коарктація аорти та ін.), хворобами міокарда (міокардити та кардіоміопатії) та ін. Клінічно вона проявляється синдромами серцевої астми та набряку легенів.

Серцева астмасприймається як початкова стадія набряку легких. При ній спостерігається випотівання рідини з судинного русла в інтерстиціальну (міжну) тканину, тобто має місце інтерстиціальний набряк легенів. При набряку легенів рідина з інтерстиціального простору переходить в альвеоли. У зв'язку з цим цю фазу гострої лівошлуночкової недостатності називають альвеолярною стадією.

Серцева астма проявляється нападами ядухи, яким часто передує фізичне та емоційне перенапруга. У хворого раптово з'являється часте поверхневе дихання, виникає кашель, спочатку сухий, потім із виділенням серозного мокротиння. У легенях вислуховуються сухі та вологі хрипи. Серцева астма не завжди перетворюється на розгорнуту картину набряку легенів, особливо якщо лікувальні заходи своєчасні.

При розвитку набряку легенівнаростають блідість шкірних покровів і ціаноз, дихання стає частим і клекотливим. При кашлі виділяється пінисте мокротиння разового кольору, можливі прожилки крові. У легенях вислуховується маса різнокаліберних вологих хрипів, особливо у середніх та верхніх відділах.

Лікування. Направлено насамперед на зменшення тиску в малому колі кровообігу та усунення гіпоксії. Хворому надають напівсидяче становище, на нижні кінцівки накладають венозні джгути. Для зниження тиску в малому колі кровообігу, зменшення об'єму циркулюючої крові та покращення насосної функції серця внутрішньовенно вводять фуросмід та еуфілін. При набряку легень застосовують глюкокортикоїди, які сприяють зниженню проникності альвеолярно-капіл-лярних мембран і мають бронхоспазмолітичну дію. Для усунення психомоторного збудження використовують седуксен, дроперидол та фентаніл. В останні роки все ширше застосовують периферичні вазодилататори (нітрогліцерин і нітропрусид натрію), які вводять внутрішньовенно краплинно. При гіпокінетичному типі кровообігу використовують серцеві глікозиди (строфантин, дигоксин та ін.) та симпатоміметичні аміни (дофамін та ін.). При гіперкінетичному типі кровообігу серцеві глікозиди не показані, призначають гангліоблокатори (пентамін, бензогексоній та ін.). Для боротьби з піно-освітою використовують піногасники (етиловий спирт та антифомсилан). Одночасно проводять корекцію дихального ацидозу та електролітного балансу.

Гостра правошлуночкова недостатністьє результатом різкого навантаження правих відділів серця. Вона виникає при тромбоемболії стовбура легеневої артерії та її гілок, вроджених пороках серця (стеноз легеневої артерії, аномалія Ебштейна та ін.), тяжкому нападі бронхіальної астми та ін. Розвивається раптово: миттєво з'являються почуття задухи різка слабкість. Швидко наростає ціаноз, шкіра покривається холодним потом, виникають або посилюються ознаки підвищення центрального венозного тиску та застою у великому колі кровообігу: набухають шийні вени, швидко збільшується печінка, яка стає хворобливою. Пульс слабкого наповнення, значно частішає. Артеріальний тиск знижено.

Лікування. Проводять з урахуванням причини, що сприяє розвитку гострого навантаження правого шлуночка. При бронхіальній астмі використовують бронхо-спазмолітичні засоби (еуфілін, глюкокортикоїди та ін), проводять оксигенотерапію. При ВПС застосовують серцеві глікозиди в малих дозах та діуретики внутрішньовенно. Хворим з тромбоемболією легеневої артерії призначають гепарин і фібринолітичні засоби. Ефективними є периферичні вазоди-лататори (нітрогліцерин і нітропрусид внутрішньо та нітрогліцерин внутрішньовенно), які, сприяючи депонуванню крові на периферії, можуть покращити функцію правого шлуночка.

Хронічна серцева недостатність (ХСП)є серйозним ускладненням багатьох хвороб серця та інших органів, що обтяжує їх перебіг та прогноз. Основними клінічними симптомами лівошлуночкової ХСН є задишка, тахікардія, ціаноз, застійні хрипи в легенях. Розвивається при захворюваннях, що супроводжуються ураженням або перевантаженням лівих відділів серця, зокрема при міокардитах, кардіоміопатіях, мітральних та аортальних пороках серця, хронічних бронхолегеневих захворюваннях (му-ковісцидоз, фіброзуючий альвеоліт та ін.), множинних тромбоемтеріях в системі тромбоемболії. найбільш характерним симптомамправожелу-дочкової ХСН відносяться ціаноз, набухання шийних вен, збільшення печінки, зменшення діурезу, набряки, асцит та ін.

У нашій країні визначення тяжкості ХСН застосовується клінічна класифікація Стражеско і Василенко, відповідно до якої розрізняю 3 стадії серцевої недостатності.

Стадія I -латентна; клінічні прояви серцевої недостатності (задишка та тахікардія) виникають лише при фізичному навантаженні.

Стадія ІІ -задишка та тахікардія спостерігаються у спокої, при незначному фізичному навантаженні від посилюються. Виділяють ПА та ПБ стадії ХСН. При ПА стадії симптоми порушення кровообігу нерезко виражені: хрипи в легенях часто відсутні, печінка виступає з-під краю реберної дуги не більше ніж на 1-2 см, набряки зазвичай не визначаються, можлива лише пастозність тканин. При ПБ стадії відзначається значна задишка, що часто вислуховують; застійні хрипи в легенях, печінка виступає з-під краю реберної дуги на 4-5 см і більше, нерідко спостерігаються набряки та скупчення рідини в смужку (асцит, гідроперикард та гідроторакс). Нерідко порушена функція внутрішніх органів – печінки, нирки та ін.

Стадія ІІІ -дистрофічна, чи термінальна. Різко виражені застійні явища, є незворотні зміни функції внутрішніх органів та гомеостазу.

Об'єктивними показниками ХСН ІІ-ІІІ стадії є зниження ударного та хвилинного об'ємів серця, уповільнення швидкості кровотоку, збільшення маси циркулюючої крові, підвищення венозного тиску та ін.

Лікування. Визначається залежно від характеру основного захворювання, тяжкості та особливостей порушення гемодинаміки. Лікувальні заходи включають організацію правильного рухового режиму та харчування, оксигенотерапію та застосування лікарських засобів. Призначають суворий постільний або полегшено-ліжковий режим. Суворий постільний режим зазвичай показаний дітям із гострими міокардитами. Хворі з вадами серця, кардіоміопатії та іншими хворобами не вимагають строгого обмеження рухової активності. При ЗСН Н-Ш стадії слід забезпечити хворому піднесене узголів'я. Їжа повинна містити достатню кількість вітамінів та мікроелементів, обмежену кількість солі. Використовуються легкозасвоювані харчові продукти. З урахуванням діурезу обмежують кількість рідини, що випивається.

Лікарські препарати, що застосовуються при лікуванні ХСН, поділяють на дві основні групи. До першої групи відносять лікарські засоби, що підвищують скоротливість міокарда. Основними є серцеві глікозиди (строфантин, коргликон, дигоксин, ізоланід, дигітоксин та інших.), яким відводиться чільне місце у лікуванні ЗСН. Другу групу складають фармакологічні засоби, що сприяють те-модинамічного розвантаження серця за рахунок зниження перед-і післянавантаження (діуретики та периферичні вазодилататори).

Серцеві глікозиди на початку лікування призначають у дозах насичення, потім переходять на тривале застосування підтримуючих доз (табл. 17). Найчастіше використовують середній (2-3 дні) і повільний метод дегіталізації, коли застосовуваний препарат із самого початку призначають у підтримуючій дозі.

Таблиця 17

Дози серцевих глікозців для дітей

Критерієм повного насичення та необхідності переходу до підтримуючих доз є позитивна динаміка симптомів ХСН: ушкодження ритму серця, зменшення задишки та розмірів печінки, збільшення діурезу та ін. У процесі лікування здійснюють електрокардіографічний контроль. Можливі побічні ефекти, у тому числі найчастішими є диспепсичні явища, аритмії серця, порушення провідності та інших. За її виникненні слід зменшити дозу препарату чи тимчасово його скасувати. У разі виникнення серйозних порушень ритму серця внутрішньовенно вводять препарати калію (хлорид калію, панангін), застосовують антиаритмічні засоби.

У лікуванні ХСН велику роль відіграють діуретики, основним свідченням призначення яких є набряковий синдром. Найчастіше застосовуються фуро-семід (лазікс), урегіт та гіпотіазид, середня разова доза яких становить 1 мг/кг. Ці діуретики використовують до ліквідації набрякового синдрому. Їх часто поєднують із калійзберігаючими сечогінними препаратами, до яких відносяться верошпірон, амілорид та тріамтерен. Верошпірон у перші 5-6 днів застосовують внутрішньо у добовій дозі 5-6 мг/кг, потім дозу знижують до 1-2 мг/кг.

В останні роки широке застосування при лікуванні ХСН отримали вазодилататори, сприятливий гемо-динамічний ефект яких пов'язаний зі зниженням перед- та післянавантаження (табл. 18). Одні вазодилататори (фентоламін, гідралазин, ніфедипін, каптоприл, або капотен, та ін) сприяють розширенню артеріальних судин, що призводить до зниження післянавантаження. Інші препарати (нітрати, молсидомін) розширюють ємнісні судини, спричиняючи зниження переднавантаження. Деякі лікарські речовини (празозин, нітро-прусид натрію та ін) надають вазодилатуючу дію як на артеріальні, так і на венозні судини і тим самим знижують і перед-, і післянавантаження. Особливий інтерес викликають інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, основним представником яких є капотен (каптоприл). Препарат можна використовувати тривалий час з мінімальним ризикомвиникнення побічних явищ. Він сприяє зменшенню тяжкості порушення кровообігу та збільшує виживання хворих з ХСН. Вазодила-татори не слід призначати при стенозі аорти та легеневої артерії, коарктації аорти, ІГСС та низьких цифрах артеріального тиску.

Таблиця 18

Дози периферичних вазодилататорів для дітей

При лікуванні ХСН необхідно здійснювати періодичний контроль за вмістом електролітів у крові. При низькому рівні калію призначають панангін, хлорид калію та ін.

При лікуванні ХСН використовуються також препарати, що покращують обмінні процеси у м'язі серця (полівітаміни, рибоксин, калію оротат та ін.). Важливе значення мають заходи, створені задля усунення причини, що сприяє виникненню серцевої недостатності. Так, при міокардитах застосовують протизапальні засоби, при аритміях – антиаритмічні препарати і т. д. Нерідко вони грають вирішальну роль у ліквідації недостатності кровообігу.

Судинна недостатність. Розрізняють гостру та хронічну судинну недостатність. Гостра судинна недостатність клінічно проявляється у вигляді непритомності, колапсу та шоку.

Непритомність - найлегша форма гострої судинної недостатності. Виникає при переляку, сильних больових відчуттях, різкій зміні положення тіла та ін. Може бути проявом якогось важкого захворювання (міокардит, інфекція, інтоксикація).

Клінічна картина пов'язана з короткочасною ішемією мозку: хворий раптово блідне, покривається холодним потом, з'являються нудота, потемніння в очах, запаморочення. Після цього спостерігається втрата свідомості, що триває від кількох секунд до 1-2 хв. Пульс слабкий, прискорений. Артеріальний тиск знижений.

Лікування. Хворого укладають у горизонтальне положення з дещо опущеною головою, оббризкують холодною водою, дають вдихнути нашатирний спирт. Підшкірно вводять кордіамін, норадреналін чи мезатон. У більш важких випадках виробляють масаж серця та ШВЛ.

Колапс - важка форма гострої судинної недостатності, що супроводжується більш вираженим та тривалим порушенням функцій внутрішніх органів. Розвивається в основному на висоті якогось інфекційного захворювання або токсико-септичного стану. Супроводжується різким погіршенням стану хворого. Звертають увагу виражена блідість, сіруватий чи сірувато-землистий відтінок шкірних покривів. Риси обличчя загострені, очі запалі. Хворий млявий, на навколишнє реагує слабо, проте свідомість збережена. Дихання поверхневе, прискорене. Тони серця приглушені, пульс слабкий, частий. Артеріальний тиск знижений.

Лікування. Проводять заходи, спрямовані на боротьбу з гіповолемією, підвищення Toiryca периферичних судин та покращення мікроциркуляції. Підшкірно вводять кордіамін, норадреналін чи мезатон. У тяжких випадках застосовують глюкокортикоїди: преднізолон до 60-100 мг і більше внутрішньом'язово або внутрішньовенно та ін. Проводять корекцію електролітного балансу та кислотно-основного стану.

Шок – важка загальна реакція організму на надсильний подразник, що характеризується різким порушенням функцій життєво важливих органів та систем. Одним із кардинальних симптомів шоку є порушення системи кровообігу. Саме тому шок відносять до гострої судинної недостатності.

Залежно від етіологічного фактора розрізняють кілька видів шоку: травматичний, опіковий, анафілактичний, кардіогенний та ін. Протягом шоку виділяють дві стадії: збудження (еректильна) та гальмування (торпідна). В еректильній стадії хворий збуджений, неспокійний. Свідомість ясна. Шкірні покрови бліді. Зіниці розширені. Пульс прискорений, артеріальний тиск підвищений. У торпідній стадії настають адинамія, загальмованість (ступор). Обличчя маскоподібне, бліде, вкрите холодним потом. Утворюється ціаноз, зникає дермографізм. Зіниці розширені, знижено всі види чутливості. Тони серця різко приглушені. Пульс ниткоподібний, частий. Артеріальний тиск значно знижений або не визначається.

Лікування. Першочергові заходи мають бути спрямовані на усунення причин шоку. Зняття больового синдрому досягається негайним введенням анальгетиків: промедолу, морфіну, фента-нілу та ін. При крововтраті проводять термінове переливання крові. З метою підвищення тонусу судин вводять норадреналін, мезатон, глюкокортикоїди. Показані нейролептики та седативні засоби. При кардіогенному шоці застосовують також серцеві глікозиди, симпатоміметичні засоби (дофамін), периферичні вазодилататори. Здійснюють корекцію кислотно-основного стану, електролітного балансу. Хворого слід зігріти, навіщо обкладають грілками. При анурії проводять стимуляцію діурезу за допомогою діуретиків (фуросемід внутрішньовенно).

ПЕРИКАРДИТИ. Є запалення серцевої сорочки (перикарда), пов'язане з різними етіологічними факторами. Вони бувають інфекційні та неінфекційні. Інфекційні перикардити ділять на бактеріальні, вірусні, туберкульозні, грибкові, рикетсіозні та ін. До неінфекційних відносять алергічні, променеві, уремічні перикардити. Вони зустрічаються також за захворюваннях крові, геморагічних діатезах, скорбуті, системних захворюваннях сполучної тканини, злоякісних новоутвореннях та ін. Окремо виділяють гострий доброякісний, або ідіопатичний, перикардит, етіологію якого не вдається встановити. Розрізняють гострі та хронічні перикардит

Перікардити гострі. Виділяють кілька клінічних варіантів гострого перикардиту: сухий (фібринозний), ексудативний, гнійний та гнильний.

При гострому сухому перикардитізапалення перикарда супроводжується відкладенням фібрину, внаслідок чого поверхня його листків стає шорсткою. Це призводить до виникнення шуму тренш перикарда – основного клінічного симптому сухого перикардиту. Крім цього, сухий перикардит часто проявляється підвищенням температури тіла, болями в ділянці серця, які мають тупий, що давить характер, не знімаються нітрогліцерином і не іррадіюють. Болі часто посилюються при вдиху, у зв'язку з чим дихання у хворих із сухим перикардитом поверхневе. Перкуторні межі серця зазвичай не розширені, тони дещо ослаблені чи нормальної звучності. Шум тертя перикарда краще вислуховується в третьому-четвертому міжребер'ї зліва або над грудиною, іноді над усією областю серця, рідше - лише на верхівці. Він характеризується мінливістю, мінливістю, погано проводиться за межі серця, посилюється при натисканні стетоскопом на грудну клітку та нахилі тіла вперед. На ФКГ шум тертя перикарда представлений високочастотними компонентами, віддалені від I тону, відрізняється мінливістю амплітуди та тривалістю. На ЕКГ у перші дні реєструється зміщення вгору сегмента 8Т'стандартних відведеннях, надалі він знижується до ізолінії, при цьому ущільнюється зубець Т,який надалі стає негативним. Рентгенологічних змін при сухому перикардиті не виявляється.

При гострому ексудативному (випітному) перикардитівідбувається накопичення випоту у порожнині перикарда, від кількості якого значною мірою залежить клінічна картина. У нормі порожнини перикарда міститься трохи більше 30 мл вільної рідини. Суб'єктивні прояви найчастіше такі ж, як і при сухому перикардиті. На ранніх етапах, коли накопичується невелика кількість рідини, єдиними проявами ексудативного перикардиту можуть бути біль у серці і шум тертя перикарда. При цьому межі серця часто не збільшені. У міру збільшення кількості рідини можуть зникнути кардіалгії і шум тертя перикарда, хоча ці важливі симптоми нерідко зберігаються і при значному перикардіальному випоті.

У міру збільшення об'єму рідини розширюються межі серця, тони стають приглушеними або глухими, причому верхівковий поштовх не визначається. При накопиченні великої кількості рідини у порожнині перикарда з'являються ознаки тампонади серця: задишка, набухання шийних вен, збільшення печінки, асцит, набряки та ін. У цих випадках нерідко спостерігаються ознаки порушення функцій внутрішніх органів. З'являється дисфагія внаслідок порушення проходження їжі стравоходом внаслідок його здавлення. Нерідкісні зниження апетиту, нудота та блювання. Здавлення трахеї може супроводжуватися сухим кашлем, що «гавкає», а лівого поворотного нерва - захриплістю голосу або афонією. На ЕКГ спочатку спостерігається усунення сегмента STдогори від ізолінії, при великій кількості рідини – зниження амплітуди зубців Р ікомплексу QRS.Нерідко реєструється альтернація зубців ЕКГ. При помірній та великій кількості рідини з'являються і рентгенологічні ознаки ексудативного перикардиту. Тінь серця набуває кулястої, трикутної або трапецієподібної форми. Відзначаються ослаблення пульсації контурів серця при чіткій пульсації аорти, зміна форми тіні серця при зміні положення тіла та в різних фазах дихання (звуження на вдиху та розширення на видиху), укорочення судинного пучка та ін.

Найбільше значення в діагностиці ексудативного перикардиту надається методу ЕхоКГ, за допомогою якої визначається еховільний простір за контурами серця навіть за незначної кількості випоту, який клінічно не проявляється.

Лікування. З огляду на характер основного захворювання. При інфекційних перикардитах застосовують антибіотики та нестероїдні протизапальні засоби, при перикардиті туберкульозної етіології – протитуберкульозні препарати. При ідіопатичному перикардиті, перикардитах у хворих з дифузними захворюваннями сполучної тканини, системи крові та ін. виникає необхідність застосування глюкокортикоїдів. Одночасно проводять симптоматичну терапію. Для боротьби з тампонадою серця призначають безсольову дієту, діуретики при обмеженні кількості рідини, що вживається, до 500-600 мл на добу. Пункцію перикарда проводять при наростаючих симптомах тампонади серця, підозрі на гнійний перикардит і задля встановлення етіології захворювання.

Перикардити хронічні.Трапляються рідше, але характеризуються більш важким перебігом і найгіршим прогнозом. Вони бувають ексудативні та адгезивні.

Хронічний ексудативний перикардитможе бути наслідком гострого перикардиту, тому на перших етапах проявляється описаною вище симптоматикою. Нерідко спостерігається поступовий розвиток, у зв'язку з чим його ознаки нерідко проглядаються. Тільки із накопиченням великої кількостівипоту з'являються клінічні симптоми здавлення (тампонади) серця. При цьому не характерні болі в серці, рідко вислуховується шум тертя перикарда.

Хронічний адгезивний перикардитє наслідком розвитку спайкового процесу між листками перикарду. Він починається за типом гострого сухого або ексудативного перикардиту або з самого початку протікає з переважним розвитком продуктивного процесу. Спайки можуть викликати порушень функції серця, у зв'язку з чим адгезивний перикардит іноді тривалий час протікає безсимптомно. У поодиноких випадках вислуховуються шум тертя перикарду чи плевроперикардіальні шуми. На ФКГ проявом спайкового процесу може бути додатковий тон, який отримав назву «систолічний плевроперикардіальний тон». Між листками перикарда іноді відкладається вапно, рідше відбувається звапніння самих листків перикарда. У таких випадках говорять про панцирне серце, яке часто супроводжується порушенням кровообігу.

При адгезивному констриктивному перикардиті відбувається здавлення серця різко потовщеним перикардом внаслідок великого процесу склерозування. Серце втрачає здатність до повного розслаблення, внаслідок чого розвиваються застійні явища, переважно у великому колі. Провідними його клінічними симптомами є задишка, одутлість обличчя, набухання шийних вен, збільшення печінки, асцит. При цьому набряки на ногах не характерні або незначні. Кордони серця в межах норми, тони, як правило, звучні, шуми не вислуховуються чи визначається неінтенсивний систолічний шум. Пульс слабкого наповнення, артеріальний тиск знижений. Характерна стала тахікардія. До типових симптомів відносять високий венозний тиск. На ФКГ нерідко реєструється додатковий тон у протодіастол, який розглядається як змінений III тон. На ЕКГ реєструються розширення та збільшення амплітуди зубця Рпри зниженому вольтажі зубців комплексу QRS.При рентгенологічному дослідженні виявляється зменшення пульсації контурів серця, що часто визначається розширення верхньої порожнистої вени. Можливе невелике збільшення тіні серця, часто відзначається згладженість талії, що надає тіні серця мітральної конфігурації.

Лікування. При хронічних перикардитах проводять насамперед боротьбу з основним захворюванням. Оскільки етіологію часто встановити не вдається, здебільшого доводиться обмежуватися симптоматичною терапією. При здавлюючих формах хронічних перикардитів консервативна терапія є неефективною, у зв'язку з чим проводять хірургічне лікування. Операція полягає у висіченні частини перикарда – перикардектомії, спрямованої на ліквідацію здавлення серця.

ПОРОКИ СЕРЦЯ ВРОДЖЕНІ (ПСВ).Це найчастіша патологія в дитячому віці. У середньому на 1000 новонароджених виявляють 7-8 дітей із різними аномаліями розвитку серця та великих судин. У грудному віці вони становлять близько 86% від усіх захворювань серцево-судинної системи.

Залежно від стану малого кола кровообігу ПСВ поєднують у 3 групи: зі збільшеним, зменшеним та нормальним легеневим кровотоком. Виділяють також ПСВ блідого та синього типу. Розподіл ВВС на «бліді» і «сині» є умовним, оскільки одні й самі пороки серця можуть протікати з ціанозом і без ціанозу.

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП).По частоті займає перше місце, становлячи 10-25% всіх ПСВ. Дефект розташовується у мембранозній, рідше у м'язовій частині перегородки. Порушення гемодинаміки обумовлені скиданням крові з лівого шлуночка в правий, обсяг і напрямок якого залежать від величини дефекту та різниці тиску в малому та великому колі кровообігу. Дефекти невеликих розмірів (хвороба Толочинова-Роже) супроводжуються незначним скиданням, яке не викликає виражених порушень гемодинаміки. Загальний стан хворих задовільний, діти розвиваються нормально. Розміри серця не збільшено або виявляється невелике збільшення лівого шлуночка. Єдиним проявом пороку може бути грубий, скребочий систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва. При великих дефектах із значним скиданням крові спостерігається гіперволемія малого кола кровообігу, що веде до легеневої гіпертензії. Остання є основним фактором, що визначає тяжкість клінічних проявів пороку, перебіг та прогноз.

У хворих з великими дефектами перегородки клінічні ознаки пороку виявляються перші місяці життя. Відзначаються задишка, тахікардія, застійні хрипи в легенях, збільшення печінки, селезінки та ін. Діти часто хворіють на пневмонію, розвивається гіпотрофія. Рано з'являється серцевий горб, верхівковий поштовх посилено. У третьому-четвертому міжребер'ї зліва визначається систолічне тремтіння. Кордони серця збільшені вліво. Вислуховується інтенсивний систолічний шум у третьому-четвертому міжребер'ї зліва, який добре проводиться праворуч від грудини. На верхівці може бути мезодіастолічний шум як вияв відносного стенозу лівого венозного гирла; II тон над легеневою артерією посилено і розщеплено. Прогресування легеневої гіпертензії призводить до збільшення перенавантаження правого шлуночка, появи ознак його гіпертрофії, яка у тяжких випадках може бути переважаючою. При дуже високій легеневій гіпертензії вирівнюється тиск у шлуночках і виникає перехресне скидання крові.

На ЕКГ при помірній легеневій гіпертензії реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, при високій – обох шлуночків або правого шлуночка. Рентгенологічна картина також відповідає ступеню легеневої гіпертензії. При помірній легеневій гіпертензії збільшено лівий шлуночок, вибухає дуга легеневої артерії та переповнене артеріальне русло легень. При значній легеневій гіпертензії серце збільшено за рахунок обох шлуночків, виражено вибухання легеневої артерії, аорта гіпоплазована. Посилення легеневого малюнка пов'язане з артеріальною гіпертензією та венозним застоєм.

Лікування. При ЗСН показані серцеві попелиці, периферичні вазодилататори, при необхідності призначають діуретики. Можливе спонтанне закриття дефекту, яке найчастіше відбувається у віці до 4 років. Хірургічне лікування проводиться при прогресуючій легеневій гіпертензії та стійкій ЗСН.

Дефект міжпередсердної перегородки(ДМПП). Зустрічається у 8-16% дітей, які народилися з ПСВ. Розрізняють первинні та вторинні ДМПП. Первинні дефекти розташовані низько над атріовентрикулярними клапанами, вторинні - в області овального вікна. Гемодинамічні порушення пов'язані зі скиданням крові з лівого передсердя у праве, величина якого залежить від розміру дефекту та різниці тиску в передсердях. При малих дефектах порушення кровообігу немає і порок виявляється пізно. У хворих з великими дефектами скидання крові призводить до перевантаження правих відділів серця, збільшення кровотоку в легенях та розвитку легеневої гіпертензії. При ДМПП легенева гіпертензія розвивається відносно рідко, особливо склеротична її форма.

Хворі з ДМПП частіше скарг не пред'являють, фізичному розвиткуне відстають, ЗСП виникає рідко. Межі серця збільшені вправо, у другому міжребер'ї зліва вислуховується систолічний шум, частіше неінтенсивний, з обмеженою зоною поширення; II тон над легеневою артерією розщеплений, посилений за рахунок легеневого компонента. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка (або блокада правої ніжки пучка Гіса, частіше неповна), рідше та правого передсердя. На рентгенограмах виявляються збільшення правих відділів серця, вибухання дуги легеневої артерії, переповнення артеріального русла легень.

Лікування. хірургічне; операція показана при легеневій гіпертензії та наявність ознак ЗСН.

Коарктація аорти.Звуження аорти або її облітерація на обмеженій ділянці області дуги, грудного або черевного відділу. Звуження найчастіше локалізується в області переходу аорти в низхідну частину (у «типовому» місці). Розрізняють «дитячий» та «дорослий» типи коарктації аорти. Перший відрізняється від другого наявністю відкритої аортальної пороку та звуженням аорти на великій ділянці її дуги. Порушення гемодинаміки залежать від рівня, ступеня звуження аорту та розвитку колатералей, а також від типу коарктації. Найбільш характерні скарги на задишку, головний біль, запаморочення, біль у литкових м'язах при ходьбі. До цінних діагностичних ознак відноситься різниця наповнення пульсу та величини систолічного тиску на верхніх та нижніх кінцівках. На руках відзначаються високе наповнення пульсу та підвищення систолічного тиску, що доходить у ряді випадків до 200 мм рт. ст. і вище. На ногах пульс слабкий, артеріальний тиск знижений, іноді не визначається. У ряді випадків при коарктації аорти артеріальний тиск на руках у межах норми. Фізичний розвиток хворих часто не порушений, але звертає увагу диспропорція тіла: при добре розвиненому плечовому поясі нижня половина тіла відносно недорозвинена.

Кордони серця рівномірно розширені вліво. При аускультації відзначається систолічний шум у другому-третьому міжребер'ї зліва. Шум більш виражений у міжлопатковому просторі ліворуч від хребта. На ЕКГ виявляється гіпертрофія лівого шлуночка, в дітей віком раннього віку частіше правого шлуночка. Рентгенологічно відзначаються збільшення лівого шлуночка, постстенотичне розширення аорти, у дітей старшого віку – узурація нижніх країв ребер.

Лікування. Хірургічне, оптимальним терміном операції вважається вік 7-15 років. У ранньому віці хірургічна корекція пороку проводиться за наявності симптомів ЗСН.

Відкрита артеріальна протока (ОАП). У внутрішньоутробному житті забезпечує кровопостачання плода. Він закривається у перші дні чи місяці після народження дитини. Функціонування протоки понад 2 тижні позаутробного життя розцінюється як ПСВ, частота якого становить 10-30 %.

Клінічна картина. Має значення стан гемодинаміки, порушення якого пов'язане зі скиданням крові через протоку з аорти до легеневої артерії. Величина скидання залежить від розміру протоки, кута його відходження від аорти та різниці опору в малому та великому колі кровообігу. Виникає переповнення малого кола кровообігу. Лівий шлуночок виконує підвищену роботу, розвивається його гіпертрофія. При розвитку високої легеневої гіпертензії в результаті перевантаження виникають дилатація і гіпертрофія правого шлуночка.

За відсутності виражених порушень гемодинаміки перебіг ОАП найчастіше безсимптомний. У хворих із значним скиданням крові рано розвивається легенева гіпертензія, у зв'язку з чим вони часто хворіють на пневмонії, відстають у фізичному розвитку, при цьому прогресують симптоми ЗСН. Кордони серця при ОАП розширені вліво, при високій легеневій гіпертензії – і вправо. У другому міжребер'ї зліва вислуховується безперервний систолодіастолічний шум, зумовлений рухом крові в період систоли та діастоли в одному напрямку. У перші місяці життя дитини та при значній легеневій гіпертензії скидання крові через протоку відбувається лише під час систоли, тому виявляється лише систолічний шум; II тон над легеневою артерією посилено і розщеплено. На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, при легеневій гіпертензії – обох шлуночків. Рентгенологічно виявляються збільшення лівого шлуночка, вибухання дуги легеневої артерії, посилення пульсації аорти та легеневої артерії, переповнення малого кола за рахунок артеріального русла. При високій легеневій гіпертензії відзначається збільшення правого шлуночка.

Лікування. Хірургічна, операція показана при легеневій гіпертензії та наявності ознак ЗСН. Можливе спонтанне закриття протоки у перші місяці життя, особливо у недоношених дітей, у яких для його закриття останніми роками застосовують індометацин (внутрішньовенно у дозі 0,1 мг/кг 3-4 рази на день у перші 2 тижні життя). При ЗСН використовують серцеві глікозиди та діуретики, проводять кисне-дотерапію, переливання крові.

Стеноз аорти. Від усіх ПСВ становить 2-7%. Буває клапанним, підклепаним та надклапанним. Перший зустрічається найчастіше. Ступінь стенозу обумовлює тяжкість порушення гемодинаміки і клінічних проявів пороку. При різкому стенозі симптоми пороку розвиваються ранньому дитячому віці: блідість шкірних покровів, тахікардія, ознаки ЗСН. При невеликому і помірному стенозі клінічні прояви поступово розвиваються, вони найбільш чітко проявляються у дітей шкільного віку. До них відносяться задишка, біль у серці, запаморочення При різкому стенозі можливі напади втрати свідомості (синкопе). Межі серця розширені вліво, зазвичай, незначно, часто де вони збільшені. Визначається систолічне тремтіння у другому міжребер'ї праворуч та у яремній ямці. При аускультації в цій галузі вислуховується грубий, скребочий систолічний шум, що іррадіює на судини шиї. На ФКГ він має ромбоподібну форму, аортальний компонент II тону відсутня або значно знижений. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. На рентгенограмах визначаються збільшення лівого шлуночка та розширення висхідної аорти.

Лікування. Хірургічне: проводиться вальвулотомія, балонна дилатація клапанного стенозу або протезування (у дітей старшого віку) аортального клапана.

Стеноз легеневої артерії ізольований. становить 0,9-6,7 % від загальної кількості ПСВ. Зустрічається як різних анатомічних варіантів, серед яких перше місце по частоті займає клапанний стеноз. Порушення гемодинаміки залежить від ступеня стенозу, що зумовлює навантаження правого желудочка. При незначному стенозі скарги відсутні, тривало зберігається компенсація серця, порок найчастіше виявляється у віці 10-15 років. При різкому стенозі клінічні симптоми пороку з'являються ранньому дитячому віці. Відзначаються скарги на задишку, біль у серці, розвивається відносна недостатність тристулкового клапана з наступним виникненням симптомів правошлуночкової серцевої недостатності. Кордони серця збільшені праворуч. У другому міжребер'ї зліва визначається систолічне тремтіння, тут же вислуховується систолічний шум, інтенсивність і тривалість якого прямо пропорційна до ступеня стенозу; II тон над легеневою артерією розщеплений, амплітуда його легеневого компонента знижена. На ФКГ шум має ромбоподібну форму. На ЕКГ відзначаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, часто правого передсердя. Рентгенологічно визначаються збільшення правого шлуночка, нерідко правого передсердя, постстенотичне розширення стовбура легеневої артерії. Легеневий малюнок нормальний або збіднений.

Лікування. Хірургічне – вальвулотомія або балонна вальвулопластика.

Зошит Фалло.Складна вада, складається з 4 аномалій: стенозу вихідного відділу правого шлуночка, ДМЖП, декстропозиції аорти та гіпертрофії правого шлуночка. Порушення гемодинаміки визначаються головним чином ступенем стенозу легеневої артерії та ДМЖП. Виділяють такі клініко-анатомічні варіанти пороку: крайню, класичну і бліду форми. У хворих із крайньою формою вади у зв'язку з атрезією легеневої артерії кров у легені надходить через ОАП або колатералі. При класичній формі кров із правого шлуночка надходить у легеневу артерію та аорту, при блідій формі відбувається скидання крові зліва направо, чим і пояснюється відсутність ціанозу.

Клінічна картина пороку різні вікові періоди має свої особливості. У перші місяці життя дитини порок характеризується бідністю симптоматики і дагностується на підставі грубого шуму систоли в третьому-четвертом межреберье зліва від грудини. З 4-6 місяців починається «критичний період», який триває до 1,5-2 років. У дитини з'являються задишка, ціаноз, ознаки відставання у фізичному розвитку, формуються симптоми «барабанних паличок» та «годинного скла». У периферичній крові збільшуються рівень гемоглобіну та кількість еритроцитів. При блідій формі зошита Фалло задишка розвивається пізніше – до 5 років. Порок часто проявляється гіпоксемічними (задишково-ціанотичними) нападами, які виникають раптово: дитина стає неспокійною, різко посилюються задишка і ціаноз, аускультативно відзначають зменшення інтенсивності шуму; можлива непритомність. У ряді випадків напади супроводжуються розвитком геміпарезу. Приступи пов'язані зі спазмом ін-фундибулярного відділу правого шлуночка, вони частіше відзначаються у хворих з анемією та перенесли пологову травму. Після 3-5 років у більшості випадків настає покращення стану, що пояснюється максимальною мобілізацією компенсаторних механізмів: розвиваються поліцитемія, колатеральний кровообіг та ін.

При зошиті Фалло в третьому-четвертому міжребер'ї вислуховується грубий шум систоли, II тон над легеневою артерією ослаблений. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. На рентгенограмах серце має форму дерев'яного черевичка, невеликих розмірів, судинний малюнок легень збіднений. При блідій формі вади розміри серця зазвичай більші, збільшені за рахунок обох шлуночків, судинний малюнок легень посилено.

Найбільш важким перебігом характеризується крайня форма зошита Фалло, коли він різко виражений ціаноз, діти значно відстають у фізичному розвитку, систолічний шум часто відсутній.

Лікування. Хірургічний. Для профілактики нападів застосовують анаприлін (обзидан) у дозі 1 мг/кг на добу. З метою купірування задишково-ци-анотичних нападів парентерально вводять кордіамін, обзидан, переливають розчин глюкози та еритроцитну масу (при анемії), при цьому серцеві глікозиди протипоказані.

ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХСУДИН ПОВНА.Зустрічається головним чином в дітей віком раннього віку (12-20 % від усіх вад). Діти помирають у віці до 1 року, у зв'язку з чим у старшого віку порок зустрічається значно рідше. При цьому ваді аорта відходить від правого шлуночка, а легенева артерія - від лівого. Шлуночки серця та атріовентрикулярні клапани сформовані правильно. Аорта частіше розташована попереду ствола легеневої артерії. Неоксигенована кров із правого шлуночка надходить у велике коло кровообігу, наслідком чого є гіпоксемія. У легені з лівого шлуночка надходить кров із підвищеним вмістом кисню. Порушення гемодинаміки після народження компенсуються супутніми вадами серця: відкритим овальним вікном, ДМПП, ДМЖП та ОАП, без яких життя хворих неможливе. Рано виникають симптоми ЗСП, які швидко прогресують. Діти значно відстають у фізичному розвитку, у відносно короткі терміни розвиваються поліцитемія, симптоми «барабанних паличок» і «годинного скла». Кордони серця нормальні або трохи розширені, але в динаміці вони швидко збільшуються. При аускультації шуми відсутні або вислуховують систолічний шум, обумовлений ДМЖП або стенозом легеневої артерії. На ЕКГ найчастіше відзначаються ознаки гіпертрофії правого, рідше обох шлуночків. На рентгенограмах форма серця нагадує яйце, що лежить на боці; спочатку воно невеликих розмірів, потім розвивається кардіомегалія. Легеневий малюнок може бути нормальним, збідненим чи посиленим.

Лікування. Хірургічний. У ранньому віці виконують паліативні операції, метою яких є зменшення гіпоксемії. У старшому віці (4-7 років) здійснюють радикальну корекцію пороку.

ПОРОКИ СЕРЦЯ НАДБАНІ.Найчастіше зустрічаються у шкільному віці. Основною їх причиною є ревматизм, рідше пов'язані з інфекційним ендокардитом, дифузними захворюваннями сполучної тканини, травмою серця, сифілісом та ін.

Розрізняють прості та комбіновані набуті вади серця. Прості - чисті, чи ізольовані, вади, у яких відзначається лише недостатність чи стеноз. При комбінованих вадах одночасно спостерігається і недостатність, і стеноз. При ураженні двох і більше клапанів говорять про поєднані, або багатоклапанні, вади серця. Недостатність аортального клапана. Займає друге місце за частотою серед набутих вад серця після мітральної недостатності. Порушення гемодинаміки пов'язані зі зворотним струмом крові з аорти в лівий шлуночок під час його діастоли. Перевантаження лівого шлуночка, зумовлене збільшеною кількістю крові, сприяє розвитку його дилатації та гіпертрофії. При значному його розширенні виникає відносна недостатність мітрального клапана («мітралізація» аортальної пороку) з подальшою дилатацією лівого передсердя та виникненням застійних явищ у легенях. При ізольованій недостатності аортального клапана порушення кровообігу великому колі буває рідко. Клінічна картина. У початковій стадії аортальної недостатності єдиним її симптомом є протодіастолічний шум, який вислуховується у другому-третьому міжребер'ї зліва. Поява скарг свідчить про більш виражені порушення гемодинаміки. Найбільш ранніми і характерними з них є швидка стомлюваність, задишка, запаморочення, рідше біль у серці. При огляді звертають увагу блідість шкірних покривів, посилена пульсація сонних артерій («танець каротид»), посилення верхівкового поштовху. Перкуторні межі серця розширені вліво. У міру прогресування недостатності аортального клапана інтенсивність і тривалість діастолічного шуму наростають, але тембр його залишається колишнім (м'який, що ллється, дме або шиплячий), проводиться по лівому краю грудини у бік верхівки, де іноді вислуховується пресистолічний шум (шум Флінта). Його поява пояснюють тим, що зворотний струмінь крові з аорти, відтісняючи стулку мітрального клапана, створює відносний стеноз мітрального отвору. Важливе діагностичне значення мають характерні для аортальної недостатності периферичні симптоми: швидкий і високий пульс, підвищення систолічного та зниження діастолічного артеріального тиску, капілярний та фаланговий пульс та ін. На ФКГ шум реєструється рідше, ніж вислуховується вухом, починається безпосередньо за I тоном, має . На ЕКГ визначаються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, при «мітралізації» пороку – та лівого передсердя. На рентгенограмах спостерігаються збільшення лівого шлуночка, розширення висхідної аорти та їх посилена пульсація.

Лікування. Хірургічний. Операцію проводять за наявності ознак вираженої аортальної недостатності та симптомів ЗСН, рефрактерної до лікарської терапії.

Недостатність мітрального клапана. Супроводжується зворотним рухом крові з лівого шлуночка в ліве передсердя під час систоли шлуночків. В результаті перевантаження відбуваються дилатація та гіпертрофія лівого шлуночка та лівого передсердя. Підвищення тиску у лівих відділах серця супроводжується підвищенням тиску у легеневих венах, що зумовлює розвиток так званої пасивної легеневої гіпертензії. Потім внаслідок підвищення тиску в малому колі виникають дилатації та гіпертрофія правого шлуночка та правого передсердя. Надалі виникає відносна недостатність тристулкового клапана з подальшим розвитком симптомів порушення кровообігу у великому колі. Найчастіше зустрічаються початкові стадії недостатності мітрального клапана, коли ознак ЗСН немає або є симптоми лівошлуночкової недостатності.

Клінічна картина. У початкових стадіях пороку хворі скарги не пред'являють, розміри серця не збільшені. Єдиним його проявом буває лише м'який шум систоли на верхівці, який не поширюється за область серця. Прогресування пороку супроводжується розширенням меж серця вліво і вгору, наростанням інтенсивності систолічного шуму, який стає дме, добре проводиться в ліву пахвову область. З'являються скарги та об'єктивні симптоми, пов'язані з виникненням ЗСП (ціаноз, задишка, збільшення печінки та ін.).

На ФКГ амплітуда І тону зазвичай зменшена, часто реєструється ІІІ тон. Амплітуда шуму систоли відповідає тяжкості пороку, тобто. ступеня мітральної регургітації. На ЕКГ у початковій стадії ознак гіпертрофії міокарда немає, надалі з'являються ознаки гіпертрофії лівого передсердя та лівого шлуночка. У разі декомпенсації у великому колі реєструються ознаки гіпертрофії правих відділів серця. На рентгенограмах перших етапах формування вади змін немає. У пізнішому періоді відзначається збільшення лівого передсердя і лівого шлуночка, тінь серця набуває мітральної конфігурації, потім з'являються ознаки венозного застою в легенях та збільшення правих відділів серця.

Лікування. Проводять у разі ознак ЗСН. Застосовують серцеві глікозиди, діуретики та периферичні вазодилататори. Хірургічне лікування (протезування або анулопластика) проводять при виникненні рефрактерної серцевої недостатності ІІІ-ІV стадії (за Бакульовим та Даміром).

Недостатність тристулкового клапана. Буває відносною та органічною. Відносна недостатність спостерігається значно частіше за органічну. Ізольована недостатність тристулкового клапана у дітей зустрічається дуже рідко. Вона, як правило, поєднується з мітральними або мітрально-аортальними вадами серця. Тому симптоматика у хворих складається із проявів основної пороку та недостатності тристулкового клапана. Зворотний струм крові з правого шлуночка в праве передсердя під час систоли шлуночків сприяє їх дилатації та гіпертрофії з подальшим розвитком застою крові у системі великого кола кровообігу.

Клінічна картина. Стан хворих з недостатністю тристулкового клапана найчастіше тяжкий: виражені задишка та ціаноз, збільшена печінка, нерідко відзначаються набряки та асцит. Межі серця розширені вправо, над мечоподібним відростком і в четвертому міжребер'ї зліва вислуховується систолічний шум, що дме, що посилюється на вдиху (симптом Ріверо-Корвалло). На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії правого шлуночка та правого передсердя. На рентгенограм визначається збільшення правих відділів серця.

Лікування. Хірургічний. Поряд з корекцією мітральної або аортальної вади здійснюють анулопластику або протезування тристулкового клапана.

Ізольований стеноз аорти та стеноз тристулкового клапана у дітей практично не зустрічається.

Мітральний стеноз(Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору). Звуження лівого атріовентрикулярного отвору створює перешкоду для надходження крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Підвищується внутрішньопередсердний тиск, що призводить, з одного боку, до підвищення ретроградного тиску в легеневих венах, тобто до венозної гіпертензії, з іншого - до рефлекторного звуження артеріол в легенях (рефлекс Китаєва). Спазм артеріолу супроводжується виникненням активної легеневої гіпертензії, яка на відміну від венозної досягає більш високих цифр. Легенева гіпертензія сприяє розвитку гіпертрофії та дилатації правих відділів серця та виникненню відносної недостатності тристулкового клапана. Через війну виникає декомпенсація у великому колі кровообігу.

Клінічна картина. У початковій, чи «аускультативній», стадії мітрального стенозу суб'єктивних симптомів не відзначається, розміри серця не збільшені. При аускультації виявляється типовий комплекс звукових явищ: діастолічний шум з пресистолічним посиленням на верхівці, плескаючий I тон, акцент і розщеплення II тону над легеневою артерією, який позначають як «мелодія мітрального стенозу». Шум при мітральному стенозі грубий, рокітливий, низького тембру. На верхівці вислуховується також «клацання» відкриття мітрального клапана, який у поєднанні з плескаючим I та II тонами створюють характерну мелодію – «ритм перепела».

У міру прогресування стенозу з'являються скарги на задишку, швидку стомлюваність, біль у серці. Можливі напади чи еквіваленти набряку легенів. У дітей менш характерний рум'янець щік, за рідкісними винятками немає виражених порушень у великому колі кровообігу. У більш важких стадіях пороку визначається розширення меж серця нагору і праворуч. В області верхівки серця відзначається діастолічне тремтіння («котяче муркотіння»).

На ФКГ поруч із описаними звуковими феноменами виявляється подовження інтервалу Q - I то Велике значення надається визначенню інтервалу II тон - «клацання» відкриття мітрального клапана (II- QS),укорочення якого свідчить про прогресування стенозу. На ЕКГ у «аускультативній» стадії мітрального стенозу ознак гіпертрофії міокарда немає. Надалі реєструються ознаки гіпертрофії лівого передсердя, потім правих відділів серця. На рентгенограмах у міру розвитку часом з'являються ознаки збільшення лівого передсердя, що відхиляє контрастований стравохід за дугою радіусом менше 6 см, і правого шлуночка. Характерна згладженість талії серця за рахунок вибухання легеневої артерії та вушка лівого передсердя. Визначаються також ознаки легеневої гіпертензії: розширення коренів, чіткість їх контурів, раптовий урвищ розширених гілок легеневої артерії (симптом «ампутації» коренів), збіднення малюнка на периферії, рідше лінії Керлі.

Клінічна картина при комбінованих мітральних вадах серця залежить від переважання стенозу або недостатності. У разі переважання стенозу основні прояви вади пов'язані зі звуженням лівого атривентрикулярного отвору. При мітральному пороку з переважанням недостатності першому плані виступає симптоматика, характерна для мітральної недостатності. Нерідко недостатність і стеноз розвинені в однаковій мірі, тоді говорять про мітральну ваду без чіткої переваги стенозу або недостатності.

Лікування. Мітральний стеноз та комбіновані мітральні вади серця лікують хірургічним шляхом. При мітральному стенозі здійснюють комісуротомію, при комбінованих пороках - протезування або анулопластику мітрального клапана. Операція показана при III-IV стадії пороку (за Бакульовим та Даміром).

ПРОЛАПС МІТРАЛЬНОГО КЛАПАНУ(ПМК). Прогинання однієї стулки (частіше задньої) або обох стулок у порожнину лівого передсердя під час систоли. Зустрічається досить часто - у 2-14% населення, прогинання стулок нерідко супроводжується їх розбіжністю, внаслідок чого виникає мітральна регургітація. Причини ПМК різноманітні: структурна неповноцінність клапанного апарату серця, міксо-матозна дегенерація стулок, вегетативні порушення та ін. Розрізняють первинний та вторинний ПМК. Останній зустрічається у хворих із ВВС, КМП, аритміями серця та ін.

Клінічна картина. Виділяють «аус-культативну» та «німу» форми ПМК. Основними проявами «аускультативної» форми є систолічний «клацання» та пізній систолічний шум. Вони частіше вислуховуються на верхівці серця, рідше у другому або четвертому міжребер'ї зліва, у вертикальному положенні їх інтенсивність наростає. Систолічний "клацання" на ФКГ визначається в середині систоли або в другій її половині. Пізній систолічний шум є проявом мітральної регургітації, він реєструється відразу після «клацання». Рідше відзначається голосистолічний шум, що зазвичай свідчить про більш виражену мітральну регургітацію.

Хворі на ПМК часто скарг не пред'являють. Деякі з них відзначають серцебиття, періодичні болі в області серця, запаморочення та ін. На ЕКГ при «аускультативній» формі ПМК часто реєструються порушення реполяризації: зниження амплітуди зубця Ту III стандартному та лівих грудних відведеннях, що часто поєднується зі зміщенням сегмента ST.Можливі порушення ритму серця та провідності. На рентгенограмах серце нормальних або зменшених (крапельне серце) розмірів, часто вибухає дуга легеневої артерії. При вираженій мітральній регургітації визначається збільшення лівого передсердя та лівого шлуночка, тінь серця має мітральну конфігурацію. При «німому» ПМК на ЕКГ та рентгенограмах змін не виявляється, він розпізнається лише при ехокардіографічному дослідженні.

Лікування хворі з ПМК не потребують. При вираженій мітральній регургітації та наявності симптомів ХСН проводиться протезування або анулопластика клапана.

РЕВМОКАРДИТ.Основний клінічний прояв ревматизму, що відноситься до системних захворювань сполучної тканини, у якому патологічний процес локалізується переважно у серці. Ревматизм вражає найчастіше дітей віком 7-15 років, рідше зустрічається у дошкільному віці. Розвиток захворювання пов'язують з р-гемолітичним стрептококом групи А, під впливом якого в організмі розвиваються аутоімунні порушення. Ревматизм протікає у вигляді атак (приступів), які зазвичай розвиваються через 1,5-2 тижні після перенесеної гострої носоглоткової інфекції: ангіни, фарингіту та ін.

Клінічна картина. Початковими проявами захворювання є слабкість, нездужання, лихоманка, пітливість, озноб та ін. За наявності ознак ураження всіх трьох оболонок серця говорять про панкардит. Розрізняють первинний та зворотний ревмокардит. Останній розвивається і натомість повторних атак ревматизму, часто за наявності сформованих клапанних вад серця. Ознаками міокардиту є розширення меж серця, зниження звучності тонів, ритм галопу за рахунок появи додаткового III тону, систолічний шум на верхівці серця, порушення ритму серця та провідності, зниження скоротливості міокарда та насосної функції серця. Міокардит може супроводжуватись порушенням кровообігу. Ендокардит протікає з ураженням пристінкового, хордального та клапанного ендокарда. Прогностично несприятливим є клапанний ендокардит (вальвуліт), який у 8-12% випадків призводить до формування вад серця. Ендокардит проявляється грубішим, ніж при міокардиті, систолічним шумом, який іноді має музичний відтінок. При ендокардиті нерідко вислуховуються діастолічні шуми: мезодіастолічний у проекції мітрального і протодіастолічний - аортального клапана. Найбільші труднощі для діагностики становить перикардит, який при ревматизмі трапляється частіше, ніж розпізнається. Найбільш характерними його ознаками є болі в ділянці серця, шум тертя перикарда та зміни на ЕКГ у вигляді зміщення догори сегмента ST.При ревматизмі можливі коронарит та аортит.

При ревматизмі, крім ураження серця, у патологічний процес нерідко залучаються інші органи та системи. До характерних його проявів відноситься суглобовий синдром, який супроводжується болями в суглобах (артралгії) і набряклістю періар-тикулярних тканин. Шкіра над ними гаряча на дотик. Найчастіше уражаються середні та великі суглоби, при цьому характерні леткість болю та повна оборотність змін. У 12-17% хворих спостерігається ураження нервової системи, яке найчастіше проявляється у вигляді хореї. Основними її клінічними симптомами є гіперкінези, м'язова гіпотонія, координаційні порушення, судинна дистонія та психопатологічні симптоми. . Висип не підноситься над поверхнею шкіри і не супроводжується свербінням. Рідко відзначаються ревматичні вузлики - підшкірні безболісні щільні утворення розміром від просяного зерна до горошини, що розташовуються на поверхні суглобів, в області сухожилля, остистих відростків хребців і потиличної частини голови. Значно рідше при ревматизмі уражаються легені, печінка, нирки, органи травлення та ін. У ряді випадків атака ревматизму починається з появи різкого болю в животі - так званого абдомінального синдрому.

Діагноз. Грунтується на виявленні основних та додаткових критеріїв. До основних критеріїв відносять кардит, поліартрит, хорею, анулярний висип та ревматичні вузлики (абсолютні критерії Киселя-Джонса). Діагноз стає більш ймовірним при поєднанні основних критеріїв з додатковими, до яких належать лихоманка, артралгії, ревматизм в анамнезі або наявність сформованого клапанного пороку серця, зміни лабораторних показників: підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, позитивна реакція на С-реактивний білок, диспротеїнемія, підвищення рівня імуноглобулінів та ін. Враховуються при цьому також дані ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ та рентгенологічного дослідження. Велике значення надається даними, що підтверджують стрептококову інфекцію: підвищені титри стрептококових антитіл, висівання зі зіва стрептокока групи А і нещодавно перенесена носоглоточная інфекція.

З точки зору визначення тяжкості та особливостей перебігу захворювання, тактики лікування та прогнозу при ревматизмі доцільно уточнити ступінь активності запального процесу та виразність кардиту, а також характер його перебігу. З урахуванням тяжкості клінічних симптомів ураження серця, змін лабораторних показників та даних інструментальних методів дослідження виділяють ревматизм з максимальною (III ступінь), помірною (II ступінь) та мінімальною (I ступінь) активністю процесу. Найбільш виражені зміни у серці та гуморальні зрушення відзначаються при III ступеня, найменш суттєві – при I ступеня активності ревматизму, за якої лабораторні показники можуть бути в межах норми, а зміни з боку серця мінімальні.

Залежно від тяжкості ураження серця розрізняють слабо виражений, помірно виражений та яскраво виражений ревмокардит. За ступенем вираженості клінічних симптомів на початку атаки та їх динаміці в процесі лікування розрізняють ревматизм з гострим, підгострим, затяжним, рецидивуючим та латентним перебігом. Гостра течія характеризується раптовим початком захворювання, високою активністю процесу та вираженою клінічною симптоматикою, яка зазнає зворотної динаміки протягом 1,5-2 міс. При підгострому перебігу, що зустрічається найчастіше, відзначається повільніший розвиток клінічних проявів, вони менш виражені. При цьому спостерігаються помірні зміни лабораторних показників, які, як і клінічні прояви, поступово нормалізуються протягом 2-3 міс. Для затяжного перебігу, при якому ревматизм спочатку може мати гострий або підгострий перебіг, характерна повільна зворотна динаміка клініко-лабораторних показників з їхньою повною нормалізацією протягом 4-5 міс. У тих випадках, коли загострення ревматизму виникає за наявності ознак поточного ревмокардиту, говорять про його рецидивну течію. Про латентну течію ревматизму свідчить сформований клапанний порок серця за відсутності інших ознак ревмокардиту та змін лабораторних показників.

Лікування. Здійснюють з урахуванням ступеня активності процесу, тяжкості ураження серця та ступеня порушення кровообігу. Лікування проводять поетапно: починають у стаціонарі, продовжують у кар-діоревматологічному санаторії і потім в амбулаторних умовах. Лікувально-профілактичні заходи включають призначення адекватного режиму рухової активності та харчування, застосування лікарських засобів, спрямованих на боротьбу зі стрептококовою інфекцією та пригнічення активності запального процесу. Режим призначають залежно від тяжкості ревмокардиту та ступеня порушення кровообігу: строгий постільний, постільний, напівліжковий або тренуючий. У міру поліпшення клінічного стану хворого, стихання активності процесу, за сприятливої ​​динаміки клінічних ознак ревмокардиту та зменшення ступеня порушення кровообігу режим хворого поступово розширюють. Одночасно проводять масу та лікувальну гімнастику.

Серед лікарських препаратів при лікуванні ревматизму основне місце займають нестероїдні протизапальні засоби, з яких найбільш часто застосовують ацетилсаліцилову кислоту, ортофен (вольтарен), індометацин (метиндол), бруфен та ін. дитини (загалом 1,5-2,0 р) на добу. Середньодобова доза ортофена становить 3 мг/кг, бруфена – 20-30 мг/кг. Дозу препарату поступово знижують до повної відміни, тривалість курсу лікування залежала від динаміки клінічних симптомів і лабораторних показників і зазвичай не перевищує 1,5-2,5 міс. Як протизапальні засоби використовують також глюкокортикоїди. Показаннями їх застосування є максимальна активність ревматизму і яскраво виражений кардит, особливо пан-кардит. Їх використовують також при тяжкій, часто рефрактерній ЗСН у хворих з клапанними пороками серця навіть за відсутності ознак високої активності процесу. Найчастіше застосовують преднізолон у дозі 0,75-1,0 мг/кг на добу з подальшим її зниженням. Тривалість курсу лікування Преднізолон визначається динамікою клініко-лабораторних показників і проявів порушення кровообігу. У середньому Преднізолон використовують протягом 1-2 місяців.

У зв'язку з провідною роллю стрептококової інфекції у розвитку ревматизму велике значення набуває застосування антибіотиків пеніцилінового ряду. Пеніцилін призначають протягом 10-12 днів внутрішньом'язово 2 десь у день. Залежно від віку дитини, доза коливається від 750 000 до 2 000 000 ОД. При наявності вказівок на непереносимість препаратів пеніцилінового ряду або виникненні алергічних реакцій на їх застосування можна використовувати еритроміцин або олеандоміцин внутрішньо. Після завершення курсу лікування пеніциліном переходять на застосування біциліну, який вводять внутрішньом'язово. Біцилін-5 дітям дошкільного вікувводять у дозі 750 000 ОД раз на 10 днів, шкільного -1 500 000 ОД на 3 тиж. Доза біциліну-1 для дошкільнят становить 600 000 ОД раз на 10 днів, для школярів - 1 200 000 ОД раз на 3 тижні.

У стаціонарі проводять активну санацію хронічних вогнищ інфекції: піднебінних мигдаликів, каріозних зубів та ін. Крім цього, при необхідності призначають полівітаміни, десенсибілізуючі засоби, препарати, що покращують обмінні процеси в міокарді, та ін.

Санаторний етап лікування хворих на ревматизм передбачає диференційоване застосування лікувального режиму, продовження застосування нестероїдних протизапальних препаратів, санацію вогнищ хронічної інфекції, використання методів фізіотерапії. В умовах санаторію здійснюють періодичний контроль за станом функції серцево-судинної системи та динамікою лабораторних показників. Хворі продовжують отримувати біцилін у колишніх дозах, що у стаціонарі.

Після виписки з санаторію біцилінопрофілактику здійснюють під наглядом кардіоревматолога за місцем проживання. Після першої атаки ревматизму її проводять упродовж 3 років. При формуванні вад серця після першої атаки та зворотному ревмокардиті біцилін з метою вторинної профілактики ревматизму використовується протягом 5 років поспіль. Будь-які хірургічні втручання (екстракція зуба, тонзилектомія, апендектомія та ін.) у хворих на ревматизм проводять під прикриттям пеніциліну, який вводять внутрішньом'язово за 1-3 дні до операції і протягом 7-10 днів після неї. Кардіорєв-матолог в умовах поліклініки здійснює докладний огляд хворих на ревматизм не рідше 1 разу на 6 міс, при цьому проводять аналіз крові та реєстрацію ЕКГ.

Основою первинної профілактики ревматизму є раннє виявлення хворих на гостру стрептококову інфекцію (ангіна, фарингіт, скарлатина) та їх своєчасне лікування, яке проводять пеніциліном протягом 8-10 днів. Важливого значення набуває також санація хронічних осередків інфекції.

Прогноз. В останні роки значно покращився. Завдяки комплексним лікувально-профілактичним заходам, що проводяться на всіх трьох етапах (стаціонарному, санаторному та поліклінічному) спостереженні за хворими, значно зменшилася частота рецидивуючого та латентного перебігу ревматизму, рідше формуються клапанні вади серця та зменшилася кількість дітей з тяжкими проявами порушення кровообігу. У зв'язку з цим смертність за ревматизму істотно знизилася.

Фіброеластоз Ендокарда (ФЕ).Захворювання серця вродженого (переважно в ранньому віці) або набутого (у дітей старшого віку) характеру, при якому відзначається дифузне потовщення ендокарда внаслідок надмірної проліферації еластичних та колагенових волокон. При вродженому ФЕ зміни розвиваються на 4-7 місяці внутрішньоутробного розвитку плода. Причина невідома, чи припускають ураження серця запального генезу.

Клінічна картина. Прояви захворювання визначаються у перші дні, тижні або місяці після народження. Основними з них є тахікардія, задишка, застійні хрипи в легенях, збільшення печінки, іноді набряки. Кордони серця розширені в обидва боки, більше вліво. Тони приглушені чи задовільної звучності. Часто визначається ІІІ тон. На верхівці вислуховується неінтенсивний шум систоли, у ряду хворих шум відсутній. На ЕКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, нерідко та лівого передсердя. Характерні порушення процесів реполяризації: усунення від ізолінії сегмента STта зниження, двофазність або інверсія зубця Т,особливо у відведеннях Vs і V На рентгенограмах тінь серця збільшена головним чином за рахунок лівих відділів, форма її куляста, овальна або трапецієподібна. Визначаються ознаки венозного застою у легенях.

Розрізняють блискавичні, гострі, підгострі та хронічні форми ФЕ.

Прогноз. Несприятливий: хворі зазвичай помирають у перші місяці та роки життя. ФЕ нерідко поєднується з різними вродженими вадами серця, обтяжуючи їх перебіг та прогноз.

Лікування. Направлено на зменшення тяжкості ЗСН, для чого застосовують серцеві глікозиди, діуретики та препарати, що покращують обмінні процеси в міокарді.

ФУНКЦІОНАЛЬНІ ШУМИ.До функціональних відносять шуми, не пов'язані з органічним ураженням серця. Вони виникають під впливом різних екзогенних та ендогенних факторів. Найбільш частими їх причинами є хронічні інтоксикації, різні захворювання, деформація грудної клітки та ін. Їх пов'язують зі зниженням або підвищенням тонусу серцевого м'яза, збільшенням швидкості кровотоку в порожнинах серця та магістральних судинах, конституційними особливостями дитини, анатомічними особливостями хордального апарату серця та ін. зустрічаються і у здорових дітей.

Функціональні шуми вислуховуються в період систоли, частіше локалізуються в другому-третьому міжребер'ї зліва, рідше - на верхівці серця. Вони характеризуються лабільністю: посилюються на видиху, при фізичному навантаженні та під час лихоманки, слабшають на вдиху та у вертикальному положенні. На ФКГ функціональні шуми займають Vi-% систоли, дещо відстають від I тону, їхня амплітуда мінлива; за формою бувають ромбоподібні, веретеноподібні та невизначені.

Питання наявності функціональних діастолічних шумів є спірним.

Лікування хворі з функціональними шумами не потребують. Проводяться лише терапевтичні заходи щодо основного захворювання, і натомість якого вони виникли.

ЕНДОКАРДИТ ІНФЕКЦІЙНИЙ(ЕЙ). Захворювання інфекційної природи, провідними проявами якого є бактеріємія та ураження ендокарда. Зміни частіше локалізуються на стулках клапанів, рідше на пристінковому ендокарді. Виразково-некротичні зміни та тромботичні вегетації, що розвиваються при ЕЙ, призводять до деструкції стулок клапанів, розриву хорд папілярних м'язів, а іноді до перфорації МЖП та виникнення септичних або мікотичних аневризм. Крім ендокардиту, часто виявляються ознаки ураження міокарда, часом - симптоми перикардиту (близько 10 %). У патологічний процес, як правило, залучаються інші органи та система.

Розрізняють первинний та вторинний ЕЙ. У тих випадках, коли ЕЙ розвивається у хворого, у якого раніше були відсутні ознаки ураження серця, він розглядається як первинний. Вторинний ЕЙ приєднується і натомість різних пороків серця (частіше вроджених), кардіоміопатій, пролапсу мітрального клапана та інших. При первинному ЕЙ частіше уражаються ліві відділи серця, тоді як із вторинному ЕЙ частота поразки лівих і правих відділів приблизно однакова.

Клінічна картина. З урахуванням початкових клінічних проявів та особливостей подальшого його перебігу виділяють гострий та підгострий ЕЙ.

Гострий ЕЙсупроводжується клінічними проявами сепсису. Розвивається раптово: підвищується температура тіла, яка часто супроводжується пітливістю, ознобом або пізнанням. З'являються симптоми інтоксикації. Зміни з боку серця при первинному ЕЙ спочатку мінімальні та виявляються у вигляді тахікардії, послаблення звучності тонів та неінтенсивного шуму систоли. Надалі, особливо за відсутності ефекту від терапії, вони наростають, нерідко з'являються ознаки недостатності клапанів, пов'язані зі своїми деструкцією. Найчастіше уражаються мітральний та аортальний, рідше – тристулкові клапани. При приєднанні міокардиту або перикардиту можлива поява симптомів ЗСН.

Поразка серця при вторинному ЕЙ клінічно проявляється наростанням змін, а також появою нових симптомів, які частіше пов'язані з деструкцією клапанного апарату. Нерідко прогресують прояви порушення кровообігу. Гострий ЕЙ супроводжується вираженими змінами лабораторних показників. Характерні лейкоцитоз (рідше лейкопенія), збільшення ШОЕ, анемія, тромбо-цитопенія, диспротеїнемія, підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів та імуноглобулінів, позитивна реакція на С-реактивний білок, позитивний НВТ-тест та ін.

Підгострий ЕЙхарактеризується поступовим розвитком клінічних проявів. Температура тіла зазвичай субфебрильна, лише зрідка відзначається її підвищення до фебрильних цифр. Менш виражені симптоми інтоксикації та пітливість, озноби зазвичай не спостерігаються. Нерідко важко вловити появу змін із боку серця. При підгострому ЕЙ нерізко виражені зміни лабораторних показників, вони можуть бути навіть у межах норми.

Гострий перебіг частіше спостерігається у хворих з первинним, підгострий - з вторинним ЕЙ. Стертий, малосимптомний перебіг ЕЙ особливо часто відзначається у дітей з вродженими вадами серця «синього» типу.

До позасерцевих проявів ЕЙ відносяться ураження шкіри та слизових оболонок (геморагії, плями Джейнуея, вузлики Ослера), кістково-суглобової системи (артралгії, артрити, періостити), збільшення селезінки. При ЕЙ можливе також ураження легень (пневмонії), нирок (пієлонефрит, дифузний гломерулонефрит), печінки (токсичний гепатит), очей (петехії на кон'юнктиві та сітківці, мікроемболії судин сітківки), мозку (менінгіт, менінгоенцефа і .

Діагноз. Базується на наявності провідних (лихоманка, ураження серця та позитивний результат бактеріологічного дослідження крові) та додаткових критеріїв. Велике значення надається змінам ЕхоКГ, до провідних з яких належать додаткові ехосигнали, що відображають наявність вегетації на клапанах.

Диференціальний діагноз проводять з різними інфекційними захворюваннями, дифузними захворюваннями сполучної тканини, хворобами системи крові (гострий лейкоз, лімфогранулематоз) та злоякісними новоутвореннями.

Прогноз. Залежить від вірулентності збудника та стану захисних факторів організму хворого. Велике значення мають своєчасне виявлення хвороби та рано розпочате лікування. При ЇЙ нерідко розвиваються серйозні ускладнення, які значною мірою визначають його перебіг та результат. Перебіг ЕЙ нерідко ускладнюється рефрактерною ЗСН, у розвитку якої, крім міокардиту та деструкції клапанів, важливу роль можуть грати супутній перикардит, абсцеси та інфаркт міокарда, порушення ритму серця та ін. До небезпечних ускладнень відносяться тромбози та емболії , легень, селезінки, печінки, нирок, кишечника та ін. Не менш тяжкими ускладненнями є абсцеси (легких, нирок, мозку та ін), які особливо часто зустрічаються при стафілококовому ендокардиті. У ряді випадків ЕЙ може супроводжуватися розвитком бактеріального шоку, крововиливами та кровотечами.

Легальність при ЕЙ коливається у великих межах - від 10% при стрептококовій до 90% при грам-негативної інфекції.

Лікування. Чільне місце займають антибіотики, які призначають з урахуванням чутливості до них збудника. При стрептококовому ендокардиті частіше використовують ефективніший пеніцилін, при стафілококовому – напівсинтетичні пеніциліни у поєднанні з цефалоспоринами або аміноглікозидами. При грибкових ендокардитах застосовують амфотерицин, нізорал та інші протигрибкові препарати. Антибіотики при ЕЙ призначають у максимальних дозах, тривалість лікування ними не менше 1,5 міс. Їх скасовують лише після ліквідації клінічних проявів ЕЙ та повної нормалізації лабораторних показників, при цьому важливою умовою є повторні негативні результати бактеріологічного дослідження крові.

За наявності міокардиту, нефриту чи поліартриту можна призначати нестероїдні протизапальні препарати. Від застосування глюкокортикоїдів при ЕЙ слід утриматися, їх можна використовувати в малих дозах (не більше 10-15 мг на добу) у хворих із так званими імунологічними феноменами (васкуліт, міокардит, гломерулонефрит та ін.).

При стафілококовому ендокардиті вводять антистафілококову плазму та імуноглобулін. У ряді випадків при ЕЙ ефективні гемосорбція та ультрафіолетове опромінення крові. При анемії показано переливання еритроцитної маси, при тромбоцитопенії, що супроводжується кровотечами, – тромбоцитної маси.

Хірургічне лікування проводять за відсутності ефекту від антибактеріальної терапії протягом 4-6 місяців, при рефракторній ЗСН та повторних тромбоемболіях у хворих з недостатністю клапанів серця. Здійснюють протезування ураженого клапана, головним чином, у дітей шкільного віку.

Профілактика. Полягає у ретельній санації хронічних вогнищ інфекції та адекватному лікуванні інфекційних захворювань у дітей із хворобами серця. Для попередження ЕЙ при інтеркурентних захворюваннях вони обов'язково застосування антибіотиків до одужання. Усі хірургічні втручання та інвазивні інструментальні дослідження у хворих із хворобами серця проводять під прикриттям антибіотиків.